Нейроэндокринная гиперплазия младенцев

Гиперплазия у детей

Гиперплазия представляет собой увеличение числа клеток в ткани. Вследствие этого происходит увеличение органа, или появляется новообразование. Опухолевые новообразования не относятся к гиперплазии, но увеличение тканей может стать их причиной. Патологическое разрастание клеток не только увеличивает в размерах органы, но и нарушает их функционирование. Разрастающиеся клетки не затрагивают соседние органы, а также не распространяются через кровь по организму. Гиперплазия может быть диагностирована в разных органах. Патологический процесс требует скорейшего лечения, но в некоторых случаях гиперплазия исчезает самостоятельно без внешнего вмешательства.

Отчего может быть гиперплазия у детей? Причин её развития существует множество. Если у ребёнка начинается переходный возраст, есть риск возникновения гормональной гиперплазии.

  • Гиперплазию у ребёнка может вызвать расстройство нервной, а также эндокринной системы.
  • Провоцировать рост клеток в тканях и органах могут вредные и канцерогенные элементы.
  • Гиперплазия у ребёнка может быть врождённой патологией. К примеру, гиперплазия вилочковой железы достаточно часто у здоровых и полностью доношенных и развитых детей. Эта патология не требует лечения и исчезает сама по себе спустя некоторое время. Но в период увеличения вилочковой железы, у ребёнка наблюдается снижение иммунитета.
  • Определить гиперплазию у ребёнка сложно, но можно по некоторым признакам и общему состоянию малыша.
  • Ребёнок может жаловаться на боль в определённой части тела.
  • Из-за увеличения тканевого слоя, орган становится больше. Это можно заметить при осмотре ребёнка.
  • Иногда у детей при гиперплазии происходит повышение температуры, может появиться тошнота и рвота, а также озноб.
  • При гиперплазии видимых органов и тканей, увеличение слоя клеток будет хорошо заметно. Например, гиперплазия зубной эмали у ребёнка.

Родители должны знать, что гиперплазия различается по форме распространения.

  • Очаговая форма гиперплазии представляет собой патологию увеличенных клеток в виде чётко ограниченных участков.
  • При диффузной форме недуга процесс распространяется по всей поверхности слоя ткани и органа.
  • Гиперплазия у ребёнка может проявляться в виде полипов. Они образуются из-за неравномерного разрастания клеток и тканей, а также повышают вероятность развития кистозных и злокачественных образований.

Распознать форму распространения гиперплазии у ребёнка можно с помощью диагностики.

Диагностика гиперплазии у ребёнка

При подозрении на патологическое разрастание тканесоединительных клеток, врач осматривает ребёнка методом ручной пальпации. Определить точный диагноз гиперплазии можно с помощью УЗИ, а также рентгенографического исследования. Лабораторные анализы, к которым относится биопсия, выскабливание или гормональные исследования, позволяют определить картину заболевания более точно. В некоторых случаях проводится компьютерная томография, которая точно даст ответ на вопрос о наличии гиперплазии. Диагностика должна проводиться качественно, чтобы определить причину развития патологии.

Осложнения

Чем опасен процесс увеличения клеток в детском организме? Если вовремя не начать лечение гиперплазии, процесс развития патологии будет продолжаться, и могут возникнуть осложнения.

Рецидив является частым осложнением при гиперплазии.

Могут возникнуть хронические анемии в детском организме.

Из-за гиперплазии у ребёнка существует риск появления злокачественных образований.

В зависимость от поражённого органа, будут нарушены его функции. Это может привести к сбоям в работе организме в целом, поэтому необходимо быстрое лечение гиперплазии.

Что можете сделать вы

При постановке ребёнку диагноза гиперплазии, родители должны осуществлять лечение согласно инструкции врача. Заниматься самолечением нельзя, чтобы не навредить ребёнку. Родителям нельзя оттягивать время с лечением, чтобы избежать возможных осложнений из-за патологического процесса в детском организме. Если ребёнку поставили диагноз гиперплазии любого органа, необходимо придерживаться врачебных рекомендаций по устранению патологии.

Что может сделать врач

Вне зависимости от вида органа, который подвергся разрастанию клеток и тканей, лечение необходимо быстрое и правильное. После необходимых обследований, врач назначит лечение ребёнку. Какое именно будет лечение, будет зависеть от поражённого органа. Также имеет значение причины возникновения гиперплазии, место локализации и наличие других заболеваний у ребёнка. Лечить гиперплазию у ребёнка можно несколькими методами:

  • Консервативный или медикаментозный. Этот вид лечения подразумевает использование гормональных и других лекарственных средств.
  • Хирургический или оперативный. В некоторых случаях необходимо удаление увеличившихся тканей. Например, при появлении узлов щитовидной железы, трахея и пищевод будут сдавлены.
  • Комбинированный. Этот вид лечения гиперплазии у ребёнка подразумевает одновременное использование медикаментозного и оперативного метода.

Время лечения зависит от причины возникновения, формы локализации и степени патологии. Обычно лечение гиперплазии у ребёнка происходит длительное время.

Профилактика

Чтобы избежать гиперплазии в детском организме, нужно следить за питанием ребёнка. Также рекомендуется вести активный образ жизни, хотя дети и так постоянно в движении. С ребёнком можно проводить занятия физическими упражнениями в домашних условиях и на улице. Предотвратить гиперплазию у ребёнка можно с помощью регулярных обследований и осмотров. Дети младшего возраста должны регулярно посещать поликлинику, сдавать анализы для своевременного обнаружения болезни.

Нейроэндокринная гиперплазия младенцев

Определённое количество аутосомно-рецессивных нарушений биосинтеза стероидов надпочечников приводит к врождённой гиперплазии надпочечников. Её распространённость составляет приблизительно 1 на 5000 новорождённых и чаще встречается в потомстве от близкородственных браков. Свыше 90% имеют недостаточность фермента 21-гидроксилазы, которая необходима для биосинтеза кортизола, а в 80% случаев также присутствует неспособность к продуцированию альдостерона. У плода недостаточность кортизола стимулирует гипофиз к секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), который вызывает гиперпродукцию надпочечниковых андрогенов.

Клинические признаки врожденной гиперплазии надпочечников:
• Вирилизация наружных половых органов у младенцев женского пола с гипертрофией клитора и различными вариантами сращения половых губ.
• У младенцев мужского пола могут наблюдаться увеличенный пенис и пигментированная мошонка, однако эти признаки выявляются редко.

• Адреналовые кризы наблюдаются у 80% мальчиков с потерей солей, это происходит на 1-3-й неделе жизни, проявляясь рвотой и потерей веса, мышечной вялостью и сосудистым коллапсом.
• Высокий рост у 20% мальчиков, не испытывающих потерю солей. У мальчиков и девочек без потери солей одинаково развиваются мускулатура, тело имеет запах взрослого человека, появляются волосы на лобке и акне от избытка продукции андрогенов, что приводит к преждевременному пубархе.

В семье могут быть случаи гибели новорождённого от криза с потерей солей, который вовремя не распознали и не купировали.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Диагностику проводят путём установления значительно повышенных уровней метаболических предшественников 17а-гидроксипрогестерона в крови. У детей с потерей солей биохимические изменения следующие:
• низкий уровень натрия в плазме;
• высокий уровень калия в плазме;
• метаболический ацидоз;
• гипогликемия.

Пример неопределенных гениталий при рождении у ребенка с врожденной гиперплазией надпочечников. Обследование выявило:
• нормальный женский кариотип 46 XX;
• наличие матки при УЗИ;
• значительное увеличение концентрации 17а-гидроксипрогестерона в плазме, что подтвердило врождённую гиперплазию надпочечников.

Электролиты плазмы определяли каждые несколько дней в течение первых 4 нед для выявления потери солей, которой не было. После разговора с родителями девочка начала получать заместительную терапию гидрокортизоном внутрь. Хирургическое лечение было проведено на 9-м месяце жизни для уменьшения размера клитора и разделения половых губ. За развитием ребёнка, его биохимическими показателями и костным возрастом в дальнейшем внимательно наблюдали. Девочка достигла нормального роста во взрослом возрасте. В пубертатном периоде её проконсультировал психолог. В дальнейшем хирургическое вмешательство потреб! лось для того, чтобы она стала сексуально активной.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников

Дети с подобными нарушениями нуждаются в хирургической коррекции наружных половых органов. Поскольку у них есть матка и яичники, в будущем они могут иметь детей; их нужно воспитывать как девочек. Мальчикам при кризе с потерей солей требуется внутривенное введение солей, декстрозы и гидрокортизона.

Читать еще:  Кому молиться при бесплодии

Долгосрочное лечение детей обоих полов следующее:
• Пожизненная терапия глюкокортикоидами для снижения уровня АКТГ (и, следовательно, тестостерона), чтобы дети могли нормально развиваться и созревать.
• Минералокортикоиды (флудрокортизон) — если имеется потеря солей, то до окончания грудного вскармливания младенцам может потребоваться дополнительное введение хлорида натрия.
• Мониторинг развития, созревания скелета, уровня андрогенов и 17а-гидроксипрогестерона в крови. Недостаточная заместительная гормональная терапия приводит к увеличению секреции АКТГ и избытку андрогенов в крови, что вызывает быстрый рост и созревание скелета за счёт окончательного роста. Избыточная гормональная заместительная терапия приводит к отставанию развития скелета и медленному росту.
• Дополнительная гормональная заместительная терапия при перенесённом заболевании или хирургическом вмешательстве вследствие невозможности усилить ответную реакцию и повысить уровень кортизола.

Адреналовый кризис может привести к гибели во время болезни или травмы. Девочкам требуются хирургическое лечение для уменьшения клиторомегалии и вагинопластика до начала половой жизни. Девочки часто страдают от психосексуальных проблем, обусловленных высоким уровнем андрогенов, который присутствовал у них с внутриутробного периода до постановки диагноза и начала лечения.

Пренатальная диагностика и лечение возможны для пары, уже имевшей ребёнка с подобным нарушением. Матери назначается дексаметазон в период зачатия и далее, если установлено, что плод женского пола, для того чтобы снизить уровень фетального выброса АКТГ и, следовательно, вирилизацию.

Врождённая гиперплазия надпочечников:
• Аутосомное рецессивное нарушение биосинтеза стероидов надпочечниками.
• У девочек отмечается вирилизация наружных гениталий.
• У мальчиков — потеря солей (80%) или высокий рост и раннее половое созревание (20%).
• Показано длительное лечение с пожизненным приёмом глюкокортикоидов, минералокортикоидов и хлорида натрия при потере солей.

• Дополнительное назначение глюкокортикоидов во время болезни или хирургического вмешательства.
• Адреналовый кризис с потерей солей требует неотложного внутривенного введения гидрокортизона, растворов хлорида натрия и глюкозы.
• Мониторинг развития, созревания скелета, уровней андрогенов и 17а-гидроксипрогестерона в крови.
• Хирургическое лечение у девочек.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Что такое врожденная гиперплазия коры надпочечников

Термин врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) объединяет группу аутосомно-рецессивных патологий, каждое из которых связано с дефицитом фермента, участвующего в синтезе кортизола.

Дефицит 21-гидроксилазы, по причине мутации или хромосомной перестройки в CYP21A, является наиболее распространенной формой ВГКН, что составляет более чем 90% случаев.

Врождённая гиперплазия — это разрастание клеток органа, сопровождающаяся нарушением обменных процессов, связанных с недостатка фермента, отвечающего за продуцирование гормонов.

При прогрессировании патологии у женщин, мужчин и детей нарушается продукция норадреналина, адреналина, андрогена, глюкокортикоидов и других гормонов. В дальнейшем заболевание часто приводит бесплодию.

Патологическое состояние имеет общую распространенность 1 случай на 16 000 человек. Однако в отдельных популяциях (например, на Аляске) распространенность высока, 1 случай на 400 человек. ВГКН, вызванная дефицитом 11-бета-гидроксилазы, составляет 5-8% всех случаев болезни.

Код по МКБ 10

По МКБ 10-го пересмотра ВГКН отведено место в классе IV (E10–E90). Относится патология к разделу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ».

В IV классе есть раздел E20–E35 — «Нарушения других эндокринных желез», в котором под кодом E25 находится ВГКН, а именно:

  • E25 — адреногенитальные расстройства, включает гетеросексуальную преждевременную ложную половую зрелость у женщин и у мужчин с гиперплазией надпочечников, раннюю макрогенитосомию, адреналовый ложный гермафродитизм и женскую вирилизацию;
  • E25.0 — ВГКН, связанная с дефицитом 21-гидроксилазы, вызывающая потерю соли;
  • E25.8 — включает другие адреногенитальные нарушения;
  • E25.9 — адреногенитальный синдром БДУ.

Формы ВГКН

Гиперплазия надпочечников у новорожденных бывает следующих типов:

1. Вирильная (классическая форма). Этот подтип патологического состояния связан с секреторной активностью андрогенов. Вирильная форма проявляется увеличением наружных гениталий, ранним оволосинением на лобке и подмышками, угрями.

2. Гипертоническая. Развивается при повышенном синтезе минералокортикоидов и стероидных гормонов, производимыми яичками у мужчин. Патологическое состояние относится в ВГКН, но может диагностироваться в период вынашивания плода или сразу после рождения первенца. Гипертоническая форма проявляется мигренями, апатией и раздражительностью. Данному типу присуща потливость и слабость. По утрам отмечают темные круги под глазами. В детском возрасте кости черепа неправильно формируются, появляются проблемы с функционированием органов ЖКТ и ребенок страдает бессонницей.

3. Сольтеряющая (классическая форма). У 75% больных обнаруживается эта форма ВГКН. Сольтеряющий тип характеризуется повышением стероидных андрогенов, развитию печеночной недостаточности. В большинстве случаев обнаруживается сразу после рождения. Основной причиной болезни является дефицит 21-гидроксилазы.

4. Нодулярная форма. Выявляется в детском возрасте, когда проявляется соответствующими симптомами. Заболевание распространяется на оба надпочечника и формируется на фоне увеличенного уровня гормона стресса или при неверно назначенной терапии глюкокортикоидами.

Также выделяют еще два вида патологии.

  • Стертая форма — когда патологическое состояние не проявляется, протекает скрыто без каких-либо признаков. Поставить диагноз сложно. Обнаруживается чаще на 1–2 году жизни.
  • ВГК надпочечников неклассическая форма — встречается чаще — 0,1–0,2%, в в некоторых этнических группах распространенность доходит до 1–2%. Проявляется после полового созревания, примерно к 14 годам у мальчиков и 19 годам у девушек.

У мужчин неклассическая форма редко вызывает какие-либо признаки. У женщин наблюдается рост терминальных волос или облысение.

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников передается генетически.

Дети наследуют недуг от больных родителей или, от родителей, которые являются носителями генетической мутации, но сами совершенно здоровы.

Заболевания начинает образовываться по причине генетического дефекта в звеньях стероидогенеза в надпочечниках.

Данное нарушение может коснуться одного или нескольких ферментов, принимающих участие в продуцировании гормонов.

К факторам, повышающим риск возникновения ВГКН, относятся:

  • родители, являющиеся носителями генетического дефекта;
  • хронический стресс у взрослых и подростков;
  • плохое функционирование железы внутренней секреции, которая клияет на рост и развитие ребенка, а также гипоталамуса;
  • генетические аномалии;
  • у женщин может сформироваться по причине перестройки на гормональном уровне при вынашивании плода.

При хроническом стрессе адреналин и глюкокортикоиды в крови постоянно находится выше нормального уровня. Чтобы справиться с сильной нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. После выхода из стрессового состояния, человек все еще остается под воздействие кортизола, что негативно сказывается на состоянии всех систем организма.

Также к причинам, приводящим к приобретенной форме недуга относят нарушенный метаболизм вследствие другим патологических состояний и болезнь Иценко-Кушинга.

Гиперплазия коры надпочечников и беременность взаимосвязаны. Эмоциональная неустойчивость, функциональные сбои в организме, токсикоз и прием некоторых медикаментов приводят к развитию патологии. Эти состояния становятся причиной излишней выработки кортизола.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Признаки и симптомы ВГКН различаются в зависимости от того, какой ген является дефектным, и от уровня ферментативной недостаточности.

Классическая врожденная гиперплазия коры надпочечников у детей характеризуется отсутствием продукции альдостерона. Это проявляется понижением АД, снижением натрия и увеличением калия.

Появляется сверхнормальная продукция мужских гормонов — андрогенов. Дети вырастают небольшого роста, пубертат у девочек наступает раньше.

Врожденная гиперплазия надпочечников сопровождается появлением таких признаков:

  • увеличивается клитор и большие половые губы, которые выглядят больше мужскими, чем женскими (см. фото выше);
  • у мужского пола при рождении половые органы значительно больше нормы;
  • по физическому развитию дети опережают своих сверстников;
  • дети быстро растут до 150 см, затем рост останавливается;
  • лицо становится круглым;
  • прочность костной ткани снижается;
  • девочки стремительно набирают в весе, на лице растут волосы;
  • мускулатура у женщин развитая;
  • менструальный цикл у девочек не налажен, что в дальнейшем грозит развитием бесплодия;
  • у мальчиков ранняя эррекция и недоразитость кожного мешочка, где находятся половые железы;
  • с возрастом у парня производится меньше сперматозоидов, что является причиной раннего бесплодия.
Читать еще:  Симптомы гиперплазия эндометрия

Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников у новорожденных не проявляется. Симптомы у болезни отсутствуют. При плановом обследовании крови новорожденного наличие патологии тоже могут не обнаружить.

У мальчиков на 1-4 неделе жизни в 80% случаев наблюдаются адреналовые кризы. Им характерна потеря солей, рвота, потеря веса, вялость и сосудистый коллапс.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников у детей характеризуется адгезией половых губ, у мальчиков пигментирована область гениталий, отмечается отечность. Нодулярная форма ВГКН проявляется ожирением в области лица и груди. Ей характерны частые переломы костей верхней части тела, проблемы в функционировании сердца и сосудов.

Тело детей имеет запах взрослого человека, рано появляются проблемы с кожей, а именно угревая сыпь и акне из-за избытка продукции андрогенов, что приводит к преждевременному пубархе. Если врачи своевременно не распознали криз потери солей, возможна смерть новорожденного.

Гиперплазия коры надпочечников у новорожденных сопровождается нарушением пищеварения. Дети страдают метеоризмом, запорами и диареей. По мере взросления появляются психозы, снижается память, постоянно беспокоит жажда, немеют мышцы.

Если у взрослого человека затронуты мозговое вещество (железы), симптоматика в состоянии стресса ухудшается. Появляется тахикардия сердца, давление повышается, зрачки расширяются, нарушается сон. Слизистые оболочки пересыхают, возможно покраснение глаз, побледнение кожных покровов.

Осложнения заболевания

Осложнением болезни является бесплодие. Женщины не могут выносить ребенка, случается выкидыш или преждевременные роды. Заболевание приводит к развитию остеопороза, возможна атрофия мышечной ткани и развитие сахарного диабета.

Во взрослом возрасте появляются проблемы с желудочно-кишечным трактом, мочевыделительной системой. Нарушается работа иммунной системы, выпадают волосы и ломаются ногти.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика заболевания включает пренатальный осмотр. Дородовое обследование проводится в 1 триместре беременности.

  • Биопсию хориона. Анализ включает взятие клеток из плаценты с целью выявления и профилактики хромосомных болезней, аномалий и моногенных патологий. В такой процедуре нуждается не каждая беременная, а лишь те, у которых в семье имелись случаи ВГКН.
  • Амниоцентез. Процедура предполагает забор околоплодных вод с помощью специальной иглы. Для проведения анализа достаточно 30 мл жидкости. Процедуру проводят женщинам с подозрением на серьезный порок развития. Основывается амниоцентез на HLA-генотипировании, молекулярно-генетическом исследовании и определении кариотипа клеток околоплодных вод.

В течение первых дней жизни все новорожденные проходят скрининг на ВГКН, вызванный дефицитом генетической 21-гидроксилазы. Этот тест не идентифицирует неклассическую форму болезни.

Клинические рекомендации по вопросам диагностики устанавливают правильность проведения обследования. Они не устанавливают «шаблонные» требования осмотра новорожденных или подростков, а содержат логическую структуру действий врача.

Шаги проведения диагностики:

  • медицинский осмотр. Врач осматривает ребенка и оценивает симптомы. Если основываясь на осмотре гениталий доктор ставит диагноз ВГКН, потребуется подтвердить заболевание с помощью анализов;
  • анализы крови и мочи определяют уровни гормонов, вырабатываемых надпочечниками;
  • ВГКН у ребят старшего возраста и подростков обнаруживают с помощью генного тестирования;
  • новорожденным детям, у которых невозможно определить пол, проводят анализ хромосом. Также делают УЗИ тазовой области для выявления присутствия женских репродуктивных структур, таких как матка и яичники.

Дополнительно назначают анализы для выявления гиперкалиемии и гипонатриемии, метаболического ацидоза и тесты для измерения концентрации глюкозы в крови.

Особый раздел в структуре клинических рекомендаций отводится качеству медицинской помощи при ВГКН.

После получения результатов анализов, подтверждения болезни, врач отправляет пациента к эндокринологу для лечения врожденной гиперплазии надпочечников. Также каждый проходит обследование у уролога, гинеколога, психолога и генетиков.

Лечение будет зависеть от типа и тяжести симптомов. Терапия направлена на уменьшение сверхнормальной продукции гормонов. Основное терапевтическое направление — ЗГТ (заместительное лечение гормонами), нормализует показатели кортикостероидов.

Назначают лекарства, основываясь на полученных результатах анализом. Обычно прописывают употребление Преднизолона или Дексаметазона.

Назначение ЗГТ возможно при выявлении ВГКН до рождения ребенка. При своевременном лечении в период вынашивания плода у женского пола правильно сформируется малые и большие половые губы и вульва.

В подростковом возрасте врач прописывает препараты для нормального развития вторичных половых признаков. Парням назначают андрогены, девушкам — эстрогены. При нарушении водно-солевого обмена увеличивают потребление соли.

Хирургическое лечение

Иногда требуется хирургическое вмешательство. Эта процедура может включать уменьшение размера клитора и реконструкцию влагалищного отверстия.

Операция проводится в возрасте от 2 до 6 месяцев. Некоторые родители выбирают перенос хирургического вмешательства на более поздний срок. Однако, выполнение коррекционной операции на половых органах младенцев упрощает работу врачу и восстановление ребенка проходит лучше.

Хирургическое вмешательство выполняется только при тяжелых типах недуга. Операцию назначают, если доктору не удается определить пол новорожденного по половому признаку. Доктора рекомендуют выполнять такую процедуру не позже годовалого возраста.

Если у ребенка патология узелкового типа — единственный выход — резекция органа, поскольку частичное удаление быстро в скором времени приведет к возврату и обострению болезни.

Профилактика и прогноз

Если в семье были случаи врождённой гиперплазии коры надпочечников, каждому члену необходимо обратиться к квалифицированному генетику. Чтобы исключить рождение ребенка с данным заболеванием, матери во время беременности проводят пренатальное обследование. Биопсию хориона делают в первые 3 месяца вынашивания плода.

Новорожденным детям проводят скрининговое тестирование. Кровь берут из пятки малыша.

Прогноз заболевания сомнительный. Если заболевание обнаружить рано он будет благоприятным. Угрозы для жизни нет, если терапевтический курс правильный.

Своевременная диагностика позволяет предотвратить дальнейшее развитие врожденной гиперплазии коры надпочечников и скорректировать гормональные нарушения.

Бывают исключительно серьезные формы заболевания с летальным исходом. Смертность во взрослом возрасте сводится практически к 0, а в детском — повышена.

Последствия врожденной гиперплазии надпочечниковой зависят от разновидности заболевания, стадии развития, общего состояния больного. Заболевание полностью не вылечивается, ребенок вынужден будет всю жизнь находится под контролем специалистов и принимать гормональные препараты.

Послеродовой нейроэндокринный синдром

Послеродовой нейроэндокринный синдром (ПНЭС, послеродовое ожирение) — это нарушение менструальной и генеративной функции на фоне увеличения массы тела, возникшее после родов или прерывания беременности (как самопроизвольного, так и искусственного). Развивается заболевание у 4-5 % женщин после беременности, осложненной гестозом, избыточным увеличением массы тела, оперативными вмешательствами, кровотечениями.
Ведущим симптомом является прогрессирующее нарастание массы тела, на этом фоне возникают нарушения менструальной и репродуктивной функции. Заболевание развивается в течение 3-12 месяцев после родов или прервавшейся беременности.

Патогенез синдрома окончательно не выяснен, но связь его с беременностью несомненна. При нормально протекающей беременности увеличивается масса тела, возникают гипергликемия, гиперхолестеринемия, повышается уровень триглицеридов в крови, развивается состояние иммунодепрессии.

У здоровых женщин после окончания беременности постепенно происходит нормализация гомеостаза. В случае наличия неблагоприятного преморбидного фона (наследственная отяго-щенность, ожирение, эндокринные заболевания, инфекции, интоксикации) не восстанавливаются нормальные гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковые взаимоотношения, не нормализуются метаболические сдвиги и развивается картина послеродового нейроэндокринного синдрома.

При этом в организме женщины повышено содержание АКТГ (и соответственно кортизола), пролактина, тестостерона и снижен уровень яичниковых гормонов, особенно прогестерона. Характерны также гипергликемия различной степени, нарушения липидного обмена.

Как правило, женщины с ПНЭС имеют характерный анамнез — нарушения менструального цикла, увеличение массы тела с детства, частые ОРВИ, высокий инфекционный индекс в пубертатном и постпубертатном возрасте. Для семейного анамнеза характерны ожирение, сахарный диабет, гипертензия.

В анамнезе заболевания есть указание на быструю прибавку массы тела (до 8-10 кг) после окончания беременности, сама же беременность и роды протекают с осложнениями.
Среди клинических проявлений прежде всего отмечаются ожирение (массо-ростовой коэффициент выше 30), ановуляторные менструальные циклы, умеренный гипертрихоз, тенденция к гипертензии, гипергликемия. Помимо этого наблюдаются диэн-цефальные нарушения: головная боль, быстрая утомляемость, головокружение, полиурия, полифагия, полидипсия, гипертермия.
Характерен внешний вид больных ПНЭС, облегчающий диагностику. За счет ожирения увеличены окружность грудной клетки, межвертельный размер таза — вследствие «кушин-гоидного» распределения жировой ткани в области плечевого пояса, нижних отделов живота и наличия «климактерического горбика». На коже живота, бедер, ягодиц обнаруживаются стрии телесного или ярко-розового цвета.
Отмечаются признаки гиперандрогении — умеренный гипертрихоз, жирная себорея, угревая сыпь на теле.

Читать еще:  Мастит не у кормящей женщины

Менструальная функция нарушена по типу гипоменструаль-ного синдрома. Это обусловлено сдвигом гипоталамо-гипофизарной регуляции (выброса ЛГ и ФСГ), что приводит к нарушению фолликулогенеза, созревания яйцеклетки и овуляции. В то же время более чем у 60 % пациенток обнаружены различные формы гиперпластических процессов эндометрия, а у каждой пятой больной — изменения в ткани молочных желез по типу фиб-розно-кистозной мастопатии.
Изменения в яичниках коррелируют с длительностью заболевания — в начальных стадиях яичники не увеличены, но без следов овуляции и желтых тел; при длительности заболевания более трех лет у женщин с ПНЭС формируются вторичные поликис-тозные яичники — увеличенные, с гладкой поверхностью, утолщенной белесоватой капсулой и множеством мелких кисточек диаметром 2—4 мм.

Гипертрихоз при ПНЭС обусловлен гиперандрогенией, источником которой являются и надпочечники, и яичники. Наиболее интенсивное оволосение отмечается у больных по белой линии живота и внутренней поверхности бедер.
В развитии ожирения у больных ПНЭС определенную роль играет изменение пищевого поведения, гиперинсулинемия, а также увеличение количества жировых клеток в третьем триместре беременности.
У больных ПНЭС значительно чаще, чем в популяции, встречаются гипертоническая болезнь и транзиторная гипертензия, гипергликемия и сахарный диабет, обменный полиартрит, заболевания желчевыводящих путей.
Диагностика. Большое значение в установлении диагноза имеют типичный анамнез, особенности заболевания и внешний вид больных.

Дополнительно производятся следующие диагностические процедуры: рентгенография черепа и турецкого седла с измерением его размеров, учет значений внутричерепного давления и признаков гиперостоза; ЭКГ с функциональными нагрузками; определение толерантности к глюкозе с нагрузкой — 1 г глюкозы на 1 кг массы тела; определение уровней АКТГ, пролактина, кор-тизола, тестостерона, ДЭА в крови и 17-КС в моче, биопсия эндометрия даже на фоне аменореи; ультразвуковое исследование яичников, лапароскопия.

Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Иценко-Кушинга, первичными поликистозными яичниками, конституциональным ожирением.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны значительное повышение АКТГ, тестостерона и кортизола в крови, 17-КС — в моче.

Важным дифференциальным симптомом для первичных поликистозных яичников является первичное, а не вторичное (как при ПНЭС) бесплодие.

Конституциональное ожирение имеет универсальный характер; отсутствие гипертрихоза и ненарушенная генеративная функция облегчают диагностику.
Симптомы, характерные для ПНЭС, иногда развиваются у небеременных, нерожавших и даже не живших половой жизнью женщин. Они могут возникнуть у девушек в период полового созревания после перенесенных инфекций, стрессов, начала регулярной половой жизни.

В основе патогенеза нейроэндокринного синдрома, не связанного с беременностью, лежат изменения функции гипоталамуса — нарушается образование и ритм выделения рилизинг-гормонов и нейротрансмиттеров, возникает повышенное выделение АКТГ, пролактина. Следствием этих изменений являются гиперкортицизм, ановуляторная дисфункция яичников (гипеэстрогения и гипопрогестеронемия). Клинические проявления нейроэндокринного синдрома сходны с ПНЭС. Но бесплодие может быть первичным, если заболевание возникло в пубертатном периоде или с началом половой жизни.
Для диагностики проводятся те же методы обследования, что и при ПНЭС. При данной патологии гормональные исследования имеют важное значение — значительно повышена концентрация кортизола, АКТГ, пролактина; содержание

ФСГ не изменено, уровень ЛГ имеет четкую тенденцию к повышению.
Лечение. Первым этапом лечения является диетотерапия, направленная на снижение массы тела. Редукционная диета обязательна для всех женщин с нейроэндокринным синдромом. Цель диетотерапии — создание отрицательного энергетического баланса за счет ограничения калорийности до 1200-1800 ккал при со-блюдении принципов сбалансированного питания.

Диета предусматривает 5-6-разовое питание с заменой животных жиров растительными; ограничение быстровсасываю-щихся Сахаров (сахар, мед, варенье, мучные изделия); прием препаратов, нормализующих функции желудочно-кишечного тракта и оказывающих послабляющее действие; применение разгрузочных дней 1-2 раза в течение 10 дней или 3 раза в неделю в зависимости от степени ожирения. Лечение голодом не показано из-за имеющейся у больных гипергликемии.

Добиваться быстрого падения массы не следует. Удовлетворительным следует считать снижение массы тела на 5-6 кг в течение первого месяца лечения.

Принципы диетотерапии:

  • снижение энергетической ценности рациона за счет уменьшения доли углеводов и отчасти жиров
  • повышение содержания белка в рационе (мяса 150 г, рыбы 150 г, творога 150 г)
  • резкое ограничение углеводов за счет исключения легкоусвояемых Сахаров. Снижение содержания углеводов проводят в течение недели, постепенно исключается хлеб; вместо сахара употребляют ксилит или сорбит
  • снижение количества жира в рационе до 80 г. Жиры должны быть в основном растительными
  • ограничение свободной жидкости до 1-1,2 л в день
  • ограничение поваренной соли до 5-8 г. Исключение соленых продуктов
  • исключение блюд и продуктов, возбуждающих аппетит
  • исключение алкогольных напитков.
  • Можно рекомендовать следующие разгрузочные диеты:
  • молочный день: 6 раз в день по 200-250 мл молока, кефира, простокваши, ацидофилина, всего 1,2-1,5 л.
  • творожный день: 400-500 г творога на 4-5 приемов, 400 150 мл (1-2 стакана) отвара шиповника и 1-2 стакана обезжиренного кефира — всего 1 л жидкости.
  • мясо-овощной день: 600 г нежирной говядины (400 г отварной), овощи — 600-800 г на 6 приемов и 400-500 мл отвара шиповника.
  • яблочный день: 5 раз в день по 250-300 г несладких сырых яблок, всего 1,2-1,5 кг.
  • овощные, фруктовые, ягодные дни: свежие овощи без соли, можно с добавлением растительного масла, фрукты, ягоды 5 раз в день по 200-300 г.

Пищевой рацион необходимо дополнять мышечными нагрузками — длительной ходьбой, плаванием, занятиями в группах здоровья — с учетом физического состояния и возможностей больной.

Одновременно с диетой назначают верошпирон по 25 мг 3 — 4 раза в день в течение двух месяцев. Препарат оказывает калий-сберегающее, диуретическое, гипотензивное и антиандрогенное действие. Восстановление регулярных менструальных циклов происходит у 8-9 % женщин только на фоне диетотерапии.

Лекарственная терапия зависит от характера выявленных метаболических и эндокринных нарушений.
Больным с субклинической или клинической формой сахарного диабета назначают адебит по 100-150 мг/сут в течение 30-40 дней, при недостаточном эффекте — адипозин по 50 ед. в
2 мл 5 % раствора новокаина внутримышечно ежедневно или через день в течение 20 дней. На этом этапе терапии при соблюдении диеты масса тела снижается на 5-12 кг.
Эффективно также применение регуляторов нейромедиаторного обмена.
Применение этих препаратов на фоне редукционной диеты нормализует обмен и вызывает дополнительное снижение массы тела на 8-10 кг.
Под влиянием этого вида терапии овуляторный менструальный цикл и фертильность восстанавливаются в 40-50 % случаев.

При формировании вторичных поликистозных яичников (отсутствие овуляции при нормализации массы тела и обмена веществ) проводят стимуляцию овуляции кломифена цитратом в дозе 50 мг с 5-го по 9-й день цикла под контролем базальной температуры, в последующих циклах лечения доза может быть повышена до 150 мг. Отсутствие эффекта от стимулирующей терапии (а она эффективна только после уменьшения веса на 10-15 % от исходного) является показанием к операции клиновидной резекции яичников, направленной на стимуляцию овуляции. Эта же операция рекомендуется женщинам с рецидивирующей или атипической гиперплазией эндометрия. На первом этапе лечения клиновидная резекция яичников не проводится.

Лечение должно осуществляться независимо от желания женщины иметь ребенка, оно преследует цель нормализации функции желез внутренней секреции — поджелудочной, надпочечников, яичников и нарушенного метаболизма.
Критериями эффективности лечения являются: снижение массы тела, восстановление овуляторных менструальных циклов; беременность как показатель восстановления фертильности.

Прогноз заболевания при адекватной терапии благоприятен, при отсутствии лечения возможно возникновение гиперпластических процессов и даже злокачественной трансформации эндометрия.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector