" " ""

Надпочечников гиперплазия

Особенности развития гиперплазии надпочечников

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

  • избыточный и ранний рост волос по всему телу;
  • развитие половой дисфункции;
  • чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
  • психические отклонения;
  • постоянные перепады артериального давления;
  • развитие сахарного диабета;
  • повышение массы тела;
  • появление одутловатости лица;
  • снижение иммунитета;
  • остеопороз;
  • сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

  • развитие артериальной гипертензии;
  • различные нарушения работы мышечной системы;
  • сбои в работе почек;
  • появление пигментных пятен;
  • расстройства в системе мозгового кровообращения;
  • нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

  • ожирение верхней части туловища;
  • атрофические изменения в мышечной ткани;
  • сухость кожи;
  • проявление растяжек;
  • остеопороз грудного и поясничного раздела;
  • возникновение сердечной недостаточности;
  • развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

  • Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
  • Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

  • адреналовый криз;
  • бесплодие;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • болезни почек и мочевыводящих путей;
  • нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

  • достаточная физическая активность;
  • своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
  • ежегодное обследование;
  • здоровое питание и отказ от вредных привычек;
  • минимизация стрессовых ситуаций.
Читать еще:  Лактационный мастит

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Надпочечников гиперплазия

а) Определение:
• Двусторонняя гиперфункция надпочечников, возможно увеличение их размеров

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ-увеличенные в ширину более 10 мм тело и ножки одного обоих надпочечников
• Основные представления:
о Ширина тела и ножек более 10 мм соответствует (но не служит диагностическим признаком) гиперплазии
о Надпочечники могут иметь нормальные размеры или иметь многоузловое строение
о Форма надпочечника сохранена

2. Двусторонняя адренокортикальная гиперплазия: подтипы:
о Врожденная гиперплазия надпочечников о АКТГ-зависимый синдром Кушинга
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия
о АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия

3. Врожденная гиперплазия надпочечников:
о Аутосомно-рецессивный тип; вследствие ферментной недостаточности:
— Как правило, дефицит 21-гидроксилазы
о Снижение секреции кортизола и/или альдостерона с компенсаторным увеличением секреции АКТГ
о Наиболее частая причина адреногенитального синдрома (повышение секреции андрогенных стероидов):
— Как правило, выявляют у детей, реже — у взрослых
— Вирилизация новорожденных девочек; преждевременное половое созревание мальчиков
— Необходимо выявлять в неонатальном периоде; лучевую диагностику не применяют
о Ассоциирована с тестикулярными и овариальными «опухолями», которые возникают из дистопии коркового слоя надпочечников

4. Выраженное повышение уровня 17-гидроксипрогестерона:

1) Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
о АКТГ-зависимый (80-85%):
— Как правило, возникает вследствие аденомы гипофиза (не надпочечников):
Называют также болезнью Кушинга
— Эктопированные АКТГ-секретирующие опухоли (15%)
— Опухоль гипоталамуса → повышение уровня кортикотропин-рилизинг фактора → повышение секреции гипофизом АКТГ (редко)
о АКТГ-независимый синдром Кушинга (15-20%):
— Аденома надпочечника или (реже) рак
— Редко возникает вследствие первичной пигментной узелковой адренокортикальной гиперплазии или дисплазии либо АКТГ-независимой макронодулярной адренокортикальной гиперплазии

2) Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о 20% случаев обусловлены гиперплазией надпочечников
о 80% случаев обусловлены аденомой надпочечника
• Двусторонняя гиперплазия мозгового вещества надпочечников:
о Редко: узловая или диффузная
о Может вызывать симптомы артериальной гипертензии, схожие с таковыми при феохромоцитоме
о Ассоциирована с множественной эндокринной неоплазией (MEN2B и MEN3), карциноидом двенадцатиперстной кишки

5. КТ при гиперплазии надпочечников:
• АКТГ-зависимый синдром Кушинга (80-85% случаев):
о Часто: симметрично увеличенные надпочечники
о Тело и ножки надпочечника более 10 мм подтверждают данный диагноз
о Обычно вовлечены оба надпочечника
о Как правило, отдельные образования или узлы не визуализируются:
— Синдром Кушинга может проявляться в виде узловой гиперплазии
о В 30% случаев встречают неизмененные надпочечники
• Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о Обычно возникает вследствие аденомы надпочечника, а не гиперплазии
о Надпочечники могут иметь узловую гиперплазию
• Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия:
о Надпочечники имеют нормальные размеры
о Отдельные небольшие узелки размерами около 2-5 мм
о Умеренное контрастирование надпочечников
• АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия:
о Значительное узловое увеличение надпочечников
о Сохранена нормальная форма надпочечников
о Ширина тела и ножек надпочечников, а также размер узелков составляют 30 мм
о Значительное увеличение гиперплазированных надпочечников, преимущественно по периферии

6. МРТ при гиперплазии надпочечников:
• Гиперплазия коры надпочечников вследствие синдромов Кушинга, Конна:
о МРТ не предоставляет новых данных по сравнению с КТ надпочечников
• Демонстрирует аденомы гипофиза (при их наличии)

7. Радионуклидная диагностика:
• NP-59 традиционно рекомендуют для визуализации при гиперплазии надпочечников
• Ga-88 DOTATATE и In-111 Octreotide используют для визуализации эктопированных АКТГ-секретирующих опухолей
• Заметное поглощение при ФДГ-ПЭТ/КТ AIMAH

8. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации надпочечников-КТ брюшной полости:
о Непрерывные аксиальные срезы менее 3 мм с мультипланарной реконструкцией

(Слева) На КТ с контрастированием у молодого мужчины с синдромом Кушинга визуализированы гиперстимулированные надпочечники вследствие эктопической (негипофизарной) секреции АКТГ. Наиболее распространенный источник эктопической секреции АКТГ— рак легкого, однако существуют и другие источники — тимус, кишечник и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
(Справа) На контрастной КТ мужчины 44 лет с врожденной гиперплазией надпочечников визуализированы увеличенные надпочечники. Коррекция заместительной терапии глюко-/минералокортикоидами увеличивает продолжительность жизни данных пациентов.

в) Дифференциальная диагностика гиперплазии надпочечников:

1. Аденома надпочечника:
• Внутриклеточный жир определяет КТ-плотность от -20 до + 10 HU
• Очаговое образование, а не диффузное увеличение
• Редко двусторонняя

2. Метастазы в надпочечниках и лимфома:
• Метастазы в надпочечниках:
о Гетерогенное контрастирование образования
о Потеря формы надпочечника; одно- или двустороннее поражение
• Лимфома надпочечника:
о Как правило, распространяется в надпочечники из забрюшинной опухоли
о Двусторонняя первичная лимфома (неходжкинская) может имитировать гиперплазию; как правило, в виде опухоли

3. Кровоизлияние в надпочечники:
• Взрослые:
о Сепсис, ожоги, травмы, сильный стресс или артериальная гипотензия
о Повышенная антикоагулянтная активность, тромбоцитопения
о Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидный синдром
• Новорожденные: менингококки, пневмококки и гонококки
• Гематомы надпочечника обычно имеют круглую форму
• Иногда плохо отграничены тяжистым уплотнением околонадпочечниковой жировой клетчатки
• КТ:
о Острая фаза: скопление жидкости высокой плотности (40-60 HU)
о Хроническая фаза: низкая плотность (сгусток 20-30 HU)

4. Феохромоцитома:
• Опухоль мозгового вещества надпочечников и обычно более 3 см
• Выраженная васкуляризация; склонность к кровоизлияниям и некротизированию
• Опухоли надпочечников с обеих сторон сферической формы при синдроме множественных эндокринных неоплазией (МЭН2А и МЭН2Б)

(Слева) У пациента с синдромом Кушинга на коронарном Т2-ВИ в последовательности TSE выявлены утолщенные узловатые надпочечники.
(Справа) МРТ, противофазное Т1-ВИ: у того же пациента установлено подавление сигнала от увеличенных узловатых надпочечников. При поиске причин повышения уровня кортизола (экзогенные глюкокортикоиды, АКТГ -зависимый и АКТГ-независимый синдром Кушинга) план обследования включает сбор анамнеза, лабораторные исследования и визуализацию. В этом случае повышенный уровень кортизола стал следствием аденомы гипофиза.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная патология (вследствие ферментной недостаточности)
о Болезнь Кушинга: обычно аденома гипофиза — повышение секреции АКТГ — гиперплазия надпочечников
о Синдром Кушинга: редко аденома/карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ:
— Синдром Кушинга вследствие терапии экзогенными глюкортикоидами не требует визуализации
о Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
— Повышение уровня альдостерона вызывает усиление задержки натрия и потери калия на уровне почечных канальцев
— Повышение уровня натрия — задержка воды — увеличение объема внеклеточной жидкости — артериальная гипертензия — снижение синтеза ренина
— Гипокалиемия вызывает гипокалиемический алкалоз
• Сопутствующая патология:
о Аденома гипофиза при АКТГ-зависимой гиперплазии
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия, связанная с синдромом Карнея:
— Болезнь Кушинга, пигментация кожи в виде пятен
— Миксомы кожи или сердца
— Опухоли из клеток Сертоли яичка у мужчин
— Множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы у женщин
о Гиперплазия мозгового вещества надпочечников: МЭН2Б или МЭНЗ, карциноид двенадцатиперстной кишки

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Двустороннее диффузное увеличение надпочечников
• Узелковые, крупноузловые или пигментные узелковые надпочечники

3. Микроскопия:
• Утолщение клубочковой, пучковой, сетчатой зон:
о В пучковой зоне возможно выявление избытка липидов, дефицита липидов или атипичных клеток с гиперхромными ядрами, расположенными в узелках

(Слева) У пожилой женщины с синдромом Кушинга, низким уровнем АКТГ и аномально низким уровнем дексаметазона на бесконтрастной КТ выявлены увеличенные узловатые надпочечники Лапароскопическая адреналэктомия подтвердила диагноз АКТГ -независимой макронодулярной гиперплазии.
(Справа) У молодого мужчины в состоянии шока после тупой травмы на контрастной КТ визуализированы «выступающие» гиперконтрастированные надпочечники и перипанкреатический отекй. Гиперденсность надпочечников признак гипоперфузионного комплекса. Умеренное увеличение надпочечников также можно рассматривать как системную стрессовую реакцию.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина гиперплазии надпочечников:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, случайная находка на КТ
о Врожденная гиперплазия надпочечников:
— Признаки вирилизации в периоде новорожденности или детском возрасте, также возможны электролитные нарушения
о Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
— Лунообразное лицо, ожирение верхней части туловища, буйволиный горб
о Синдром Конна (гиперальдостеронизм):
— Артериальная гипертензия и гипокалиемия
• Данные лабораторных исследований: повышение уровня АКТГ, кортизола, альдостерона или других стероидов (при врожденном синдроме)
• Диагностика: клиническая, биохимическая, лучевая, гистологическая

Читать еще:  Диагностика бесплодия

2. Демография:
• Возраст:
о Зависит от клинического синдрома:
— Врожденная гиперплазия надпочечников: неонатальный период, однако пациенты, получающие современную терапию, могут дожить до зрелого возраста
— Синдром Кушинга: 25-40 лет
— Синдром Конна: 30-50 лет
• Пол:
о Синдром Кушинга -М:Ж= 1:5
о Синдром Конна-М:Ж= 1:2

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: некупированный адреналовый криз — смерть
• Прогноз: при лечении, как правило, благоприятный

4. Лечение гиперплазии надпочечников:
• Врожденная гиперплазия надпочечников: глюкокортикоиды в сочетании с минералокортикоидами
• Бессимптомная гиперплазия надпочечников: наблюдение
• Гиперплазия надпочечников с клиническими проявлениями: хирургическая резекция аденомы гипофиза или источника гормональной секреции

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Корреляция клинических, биохимических и визуализационных данных:
о «Выступающие» надпочечники могут быть нормальной или временной реакцией на стресс
2. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличение тела и ножек надпочечников (более 10 мм) на КТ
• На КТ сложно отличить многоузловую гиперплазию от аденомы
• Существует множество других причин двустороннего поражения, приводящего к формированию сферического образования в надпочечниках

ж) Список использованной литературы:
1. Auchus RJ et al: Approach to the patient: the adult with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 98(7):2645-55, 2013
2. Sookur PA et al: Imaging in covert ectopic ACTH secretion: a CT pictorial review. Eur Radiol. 19(5)4069-78, 2009
3. Sahdev A et al: Imaging in Cushing’s syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 51(8)4319-28, 2007
4. Imaki T et al: Adrenocortical hyperplasia associated with ACTH-dependent Cushing’s syndrome: comparison of the size of adrenal glands with clinical and endocrinological data. Endocr J. 51(1):89—95, 2004
5. Rockall AG et al: CT and MR imaging of the adrenal glands in ACTH independent cushing syndrome. Radiographics. 24(2):435—52, 2004
6. Doppman JL et al: Adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia: an uncommon cause of primary adrenal hypercortisolism. Radiology. 216(3):797—802, 2000
7. Sohaib SA et al: CT appearance of the adrenal glands in adrenocorticotrophic hormone-dependent Cushing’s syndrome. AJR Am J Roentgenol. 172(4):997— 1002, 1999
8. Doppman JL et al: Cushing syndrome due to primary pigmented nodular adrenocortical disease: findings at CT and MR imaging. Radiology. 172(2):415-20,1989

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.9.2019

Гиперплазия надпочечников: характеристика и виды патологии

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков, которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста. Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

  • Признаки повышения уровня АД;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

к содержанию ↑

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается. В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

  • Увеличение массы тела;
  • Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
  • Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
  • Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
  • Нарушения менструального цикла.
  • к содержанию ↑

    Микронодулярная

    Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

    Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

    Гиперплазия медиальной ножки

    Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

    Гиперплазия коры

    Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

  • Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
  • Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
  • Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
  • Развитие угревой сыпи.
  • к содержанию ↑

    Причины возникновения

    К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

    1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
    2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
    3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
    4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
    5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
    6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
    7. Нарушение метаболических процессов в организме;
    8. Заболевание Кушинга.

    к содержанию ↑

    Симптомы и клинические проявления

    Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

  • Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
  • Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
  • Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
  • Избыточный волосяной покров на теле;
  • Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
  • Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
  • Резкое изменение уровня АД;
  • Атрофию мышечной ткани;
  • Потерю чувствительности в области конечностей;
  • Возникновение сахарного диабета;
  • Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
  • На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
  • Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
  • Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
  • Сбои в работе органов ЖКТ;
  • Снижение естественных защитных сил организма.
  • к содержанию ↑

    Диагностика

    Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований.

    В частности, пациенту необходимо:

    • сдать анализ мочи и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
    • пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
    • КТ,
    • МРТ,
    • радионуклидное исследование.

    Как делают КТ надпочечников читайте в нашей статье.

    Способы лечения

    Существует несколько способов лечения данной патологии.

    Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

    Медикаментозное

    Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

  • Ацетат кортизона;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
  • В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

    Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

    Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

    Хирургическая операция

    В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

    Читать еще:  Мастит при грудном вскармливании лечение

    Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

    И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

    В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

    Средства народной медицины

    В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

    В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

    Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

    Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

    Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

    О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

    Врожденная гиперплазия надпочечников

    Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

    Общие сведения

    Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

    Причины врожденной гиперплазии надпочечников

    Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

    Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

    Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

    Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

    Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

    Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

    Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

    Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

    Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

    Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

    Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

    В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

    Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

    Лечение и прогноз

    Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

    Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

    Ссылка на основную публикацию
    "" "
    ×
    ×
    " Adblock
    detector