" " ""

Гиперплазия вилочковой железы

Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)

Что такое Гиперплазия тимуса (вилочковой железы) —

Гиперплазия тимуса сопровождается увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе или нарушением строения вилочковой железы в связи с появлением дополнительных образований (например, зародышевых центров).

По данным Бириха, истинная гиперплазия наблюдается у трети хорошо соматически развитых детей первого года жизни, так как именно в этот период жизни вилочковая железа наиболее функционально нагружена.

Что провоцирует / Причины Гиперплазии тимуса (вилочковой железы):

Гиперплазия тимуса может быть связана с изменением обычной структуры, что наблюдается при аутоиммунных заболеваниях: злокачественной миастении, системной красной волчанке, аутоиммунной гемолитической анемии, ревматоидном артрите. Так, при злокачественной миастении в 70-80% случаев обнаруживается увеличение мозгового слоя за счет атрофии коркового, появление зародышевых центров, характерных для лимфатических узлов, скопление плазматических клеток вокруг сосудов. При гиперплазии в железе образуются запрещенные иммунокомпетентные клетки, которые реагируют на антигены собственного организма и вызывают образование аутоантител.

Несмотря на появление дополнительных структур, размер тимуса может не увеличиваться.

От истинной гиперплазии следует отличать тимомегалию, которая наблюдается при некоторых эндокринных заболеваниях — тиреотоксикозах, акромегалии, болезни Аддисона, в некоторых случаях — бронхиальной астмы.

Лечение Гиперплазии тимуса (вилочковой железы):

Лечение состояний, вызванных дисфункцией тимуса, в основном заключается в удалении тимуса (тимэктомии), терапии препаратами кортикостероидов, диетотерапии. Гиперплазия тимуса не имеющая клинических проявлений, не требует активного врачебного вмешательства. В таких случаях необходимо лишь динамическое наблюдение больных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперплазия тимуса (вилочковой железы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперплазии тимуса (вилочковой железы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гиперплазия вилочковой железы – признаки заболевания и методы терапии

Вилочковая железа (или тимус) – это орган, напрямую влияющий на состояние иммунной системы.

Изначально его объем небольшой, но с развитием организма, тимус увеличивается в размерах и останавливает рост в период зрелости человека.

При этом к самым распространенным патологическим процессам, происходящим в вилочковой железе, нередко относятся случаи ее увеличения – гиперплазия вилочковой железы. Выявить наличие данного вида патологии, можно ориентируясь на показания общей симптоматики.

Роль тимуса в организме

Тимус издавна причисляли к эндокринным органам (продуцирующим гормоны), хотя биологически активные вещества, которые он вырабатывает, были обнаружены и изучены значительно позже. Выяснилось, что они регулируют преимущественно иммунные процессы, но все возможности этого органа пока не изучены.

Вилочковая железа расположена в грудной клетке (за грудиной, над сердцем, между легкими), состоит из двух долей, а те в свою очередь – из долек.

Ребенок рождается с полноценным тимусом (10-15 г) , который способен исполнять свои функции уже с самого раннего периода жизни.

Пика своих размеров и функций он достигает к 12-14 годам, а дальше начинает постепенно уменьшаться, а его функция угасать (возрастная физиологическая инволюция).

У пожилых людей тимус едва различим. Возможна острая инволюция железы вследствие действия внешних факторов (сильный стресс).

Главная функция вилочковой железы – созревание Т-лимфоцитов, которые распознают и приводят к устранению чужеродных частиц (например, возбудителей инфекционных заболеваний) из организма.

Предшественники лимфоцитов образуются в костном мозге, с током крови достигают зобной железы, где трансформируются, а потом возвращаются в кровь для выполнения своих обязанностей.

Существуют три главные субпопуляции Т-лимфоцитов:

  • хелперы («помощники»);
  • супрессоры («угнетатели»);
  • киллеры («убийцы»).

Разные виды защитных клеток обладают специфическими способностями, но их дифференциация (появление различий) осуществляется также в загрудинной железе. Также тимус продуцирует более 20 активных веществ (тимозин, тимин и др.), которые помогают созреванию Т-лимфоцитов (иммунорегуляторная функция), а также воздействуют на функционирование организма в целом, принимая участие в аутоиммунных (злокачественная миастения), аллергических и многих других реакциях.

В то же время тимус регулирует деятельность других эндокринных органов (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники) так же, как и они воздействуют на его активность.

О таком органе как тимус, слышали многие, но не все знают, за что отвечает вилочковая железа у детей и взрослых. В статье подробная информация об этом важном органе.

Симптомы патологии вилочковой железы у взрослых разберем тут.

А в этой теме https://gormonexpert.ru/zhelezy-vnutrennej-sekrecii/vilochkovaya-zheleza/gormony-i-funkcii.html вы узнаете, какие гормоны вырабатывает вилочковая железа и какие функции они выполняют.

Причины развития гиперплазии

Выявление гиперплазии тимуса в детском возрасте при отсутствии клинических проявлений в большинстве случаев не представляет опасности, поскольку детский организм постоянно сталкивается с чужеродными агентами, которые требуют иммунной активности, что приводит к работе вилочковой железы в полную мощь, следствием чего может стать ее увеличение (тимомегалия).

Читать еще:  Гиперплазия плаценты при беременности 20 недель

Факторами, которые могут влиять на развитие этого патологического состояния, могут быть нарушения течения беременности, наличие сопутствующих болезней у ребенка, стрессы и т. п.

Патологическое увеличение загрудинной железы, которое приводит к нежелательным последствиям, связано с возникновением злокачественной миастении, аутоиммунной гемолитической анемии и опухолей органа. Миастения развивается вследствие избыточной продукции тимусом – фактора, который замедляет передачу нервного импульса мышечным волокнам (возникает слабость мышц).

Внешние признаки тимомегалии

Симптомы тимомегалии (гиперплазии вилочковой железы) могут появляться у детей раннего возраста при значительном увеличении железы.

Признаки, связанные с давлением на соседние органы:

  • одышка, кашель;
  • расширение вен на передней поверхности грудной клетки;
  • аритмии, падение артериального давления;
  • срыгивания, диарея.

Лимфопролиферативный синдром проявляется увеличением лимфатических узлов, миндалин, селезенки.

Нарушение иммунитета сопровождается частыми и продолжительными инфекционными болезнями.

Эндокринные признаки крайне разнообразны и зависят от органа, нарушение функций которого повлекла тимомегалия (ожирение, усиленная пигментация отдельных участков кожи, гипотония и др.).

Признаки злокачественной миастении:

  • мышечная слабость, не сопровождающаяся атрофией мускулатуры;
  • быстрая утомляемость, которая проходит после отдыха;
  • диплопия, птоз, нарушение движения глаз;
  • нарушение глотания, речи;
  • асфиксия;
  • нарушение походки.

Здоровье тимуса – залог хорошего иммунитета у ребенка. Если УЗИ показало, что вилочковая железа у ребенка увеличена, не стоит паниковать, но дополнительное обследование нужно пройти обязательно.

Тимозин, тимопоэтин, тимулин – все это гормоны, вырабатываемые тимусом. Подробно об их функциях читайте по ссылке.

Как выявляют аномалию тимуса?

Основными методами диагностики являются:

  • рентгенологическое и ультразвуковое исследование (визуализируется увеличенный орган);
  • исследование крови (увеличение числа лимфоцитов, повышение уровня активных веществ, продуцируемых тимусом и другими эндокринными органами, которые им регулируются).

Консервативные и срочные мероприятия

Лечение зависит от причин гипертрофии загрудинной железы.

Увеличение тимуса без клинических проявлений не требует медикаментозной терапии. Проводится только динамическое наблюдение за пациентом.

При злокачественной миастении и опухолях показано оперативное вмешательство (тимэктомия), желательно на ранних сроках выявления болезни.

Качество жизни

У взрослых, когда гипертрофия тимуса чаще возникает при злокачественной миастении, опухолях, при своевременном лечении качество жизни не страдает.

Если диагноз установлен на поздних сроках заболевания, прогноз неблагоприятный. Беременность осложняет течение заболевания.

Видео на тему

Стойкая гипертензия вилочковой железы что это такое

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос , или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос , и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту . Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях .

Мы отвечаем на 97.08% вопросов.

Вилочковая железа является одной из самых главных желез у всех позвоночных. Ее работа регулирует деятельность иммунной системы. Местом расположения этого органа является средостение – область, находящаяся чуть поодаль от перикарда. В некоторых случаях вилочковая железа фиксируется в районе четвертого ребра, таким образом, всю последующую жизнь человека она закреплена на уровне груди. Рост вилочковой железы у человека продолжается до десятилетнего возраста, по достижении совершеннолетия этот орган постепенно уменьшается.

Второе название вилочковой железы — зобная железа или тимус. Этот орган жизненно необходим для формирования полноценной иммунной системы и всех дополнительных систем, связанных с механизмом иммунной защиты.

Существует множество болезней тимуса, основными из которых являются такие: гиперплазия или гипертрофия тимуса, то есть чрезмерное увеличение вилочковой железы, абсцесс или нагноение тимуса, а также дистопия этого органа, то есть расположение его в неположенном месте, полное отсутствие вилочковой железы или частичное/полное нарушение её функции.

Гипертрофия тимуса — это увеличение вилочковой железы. Это состояние также иногда называют гиперплазией (чрезмерное разрастание тканей тимуса).

Гиперплазия тимуса крайне редко возникает спонтанно или идиопатически. В преимущественном числе случаев причинами такого увеличения является серьезное заболевание, например, рак, саркоидоз. Реже гиперплазия вилочковой железы появляется как ответ на прием стероидов.

Вилочковая железа состоит из лимфатической ткани, именно она отвечает за поддерживание функции нервной системы от эмбриональной стадии развития до половой зрелости. После периода полового созревания тимус начинает уменьшаться, и к старости становится совсем небольшого размера.

Наиболее вероятные причины гиперплазии вилочковой железы:

  • тимомы и другие виды рака;
  • ответ организма на тяжелые ожоги, сильные травмы;
  • реакция на стероиды;
  • реакция на лучевую и химиотерапию;
  • эндокринные нарушения;
  • саркоидоз;
  • синдром Беквита-Видемана (проявляется в виде различных нарушений развития внутренних органов, хрящей, языка и т.д).

Гиперплазию вилочковой железы можно разделить на:

Радиологические исследования также позволяют отличить гиперплазию от новообразований вилочковой железы, которые имеют вид четко отделенной инородной массы на поверхности этого органа.

Основными симптомами гипертрофии вилочковой железы являются такие заболевания, как склеродермия, миастения, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Грейвса. Рентгенологические особенности: симметричное смещение железы, наличие закругленных мягких тканей общим размером менее 7 мм, наличие выпуклого контура тимуса в возрасте старше 19 лет, наличие дольчатой структуры железы, увеличение толщины тимуса на 1,3 и более см в возрасте старше 20 лет.

При злокачественной опухоли тимуса границы опухоли тяжело различить, поскольку злокачественное новообразование поглощает ткань железы. Если вилочковая железа увеличивается у ребенка, особенно новорожденного, основными симптомами являются:

  • кашель;
  • появление венозной сетки на груди;
  • цианоз;
  • увеличение миндалин, лимфатических узлов;
  • гипотония;
  • гипергидроз (потливость);
  • бледность;
  • большой вес ребенка в момент рождения;
  • у мальчиков может присутствовать фимоз.

Дети с гипертрофированной вилочковой железой часто болеют, подвержены вирусным инфекциям, которые протекают с повышением температуры. Кроме того, температура может повышаться и без наличия симптомов простуды.

Основным методом лечения гиперплазии вилочковой железы является операция. В процессе хирургического вмешательства доктор удаляет излишки тканей тимуса, оставляя необходимую физиологическую норму тканей.

Медикаментозные препараты направлены на укрепление иммунитета: это могут быть иммуномодуляторы, поливитамины, а также средства, повышающие сопротивляемость организма инфекциям. В качестве вспомогательных средств лечения гипертрофии тимуса, особенно у детей, показаны следующие продукты: сок шиповника, облепихи, отвар ягод калины, употребление цитрусовых. Рекомендованы продукты, содержащие витамин С: зеленые овощи и зелень, перец, черноплодная рябина.

Абсцесс вилочковой железы, или абсцесс Дюбуа, — это состояние, при котором в вилочковой железе скапливается большое количество гноя. Для заболевания характерно наличие небольших полостей в теле вилочковой железы, заполненных гнойным содержимым. В медицинской литературе абсцесс Дюбуа называют также врожденным сифилисом.

Французский врач Дюбуа впервые описал данное заболевание в 1850 году. Оно было зафиксировано у новорожденных, поэтому ученый сделал вывод, что болезнь передается по наследству. Так и оказалось, поскольку абсцесс вилочковой железы развивался у тех новорожденных, в организме которых были обнаружены бледные спирохеты. Эти же микроорганизмы были обнаружены в содержимом гнойных кист тимуса. Таким образом, основной причиной абсцесса тимуса являются возбудители сифилиса, но кроме того, состояние может быть вызвано внутриутробными вирусами, эндокринными нарушениями матери, а также другими заболеваниями матери, передающимися половым путем. При абсцессе ткань тимуса недоразвита, местами атрофирована. Полости заполнены гноем, возможной причиной такого состояния является распад Гассалевых телец, одного из составляющих компонентов органа.

Читать еще:  Гиперплазия щитовидной железы с диффузными изменениями

Основным методом лечения абсцесса вилочковой железы является дренирование — хирургическое вмешательство в полость железы с целью откачки гнойного содержимого. После проведения данной процедуры содержимое анализируют, при выявлении возбудителей сифилиса назначают лечение. Рекомендованные препараты: антибиотики, антибактериальные средства, производные мышьяка и висмута. Эффективность лечения зависит от степени развития заболевания, общего состояния здоровья, степени поражения кожи, внутренних органов, нервной системы и ЖКТ. К концу первого года жизни ребенок, получающий комплексное лечение врожденного сифилиса показывает признаки улучшения состояния, серологические реакции являются отрицательными. Необходимо долгосрочное наблюдение, контроль и медикаментозная поддержка таких больных.

На какие генные мутации мы перестали обращать внимание?

Частые респираторные и вирусные заболевания ребенка имеют стандартное объяснение – угнетенный иммунитет, пропускающий возбудителей в растущий организм. Почему ослабевают защитные силы, родители теряются в догадках и пытаются улучшить положение введением в детский рацион витаминов. Но причина частой заболеваемости существует, относится она к сфере эндокринологии и называется гиперплазия вилочковой железы.

Вилочковая железа, она же тимус является частью иммунной системы. У ребенка орган располагается вверху грудины и достигает корня языка. Формируется он во время внутриутробного развития. После появления на свет тимус у детей продолжает расти до пубертатного периода. Орган похож на вилку, его структура мягкая и дольчатая. Из первоначальных 15 г к периоду полового созревания он увеличивается до 37 г. Длина тимуса в младенчестве – около 5 см, в юности – 16 см. К старости железа уменьшается и превращается в жировую ткань весом 6 г. Серо-розовый окрас меняется на желтоватый оттенок.

Тимусу отводится важная роль в жизнедеятельности организма. Он регулирует развитие Т-лимфоцитов – иммунных клеток, задачей которых является борьба с чужеродными антигенами. Природные защитники ограждают ребенка от инфицирования и вирусно-бактериального поражения.

В случае увеличения тимус хуже выполняет свою работу, отчего иммунитет ослабевает. В результате малыш становится более восприимчивым к возбудителям разнообразных патологий, и его походы к педиатру учащаются.

Тимомегалия – другое определение разросшегося тимуса, передается генетически. У грудничков она развивается по нескольким причинам:

  1. поздняя беременность;
  2. проблемы с вынашиванием плода;
  3. инфекционные заболевания женщины в период ожидания малыша.

Патологическому разрастанию вилочковой железы у старших детей способствует дефицит белка в рационе. Длительное белковое голодание организма сказывается на функциях тимуса, понижает уровень лейкоцитов и угнетает иммунитет.

Еще одним виновником тимомегалии может послужить лимфатический диатез. Если лимфоткань склонна к аномальному росту, она ухудшает состояние ребенка и влияет на внутренние органы. Вилочковая железа страдает, а ее изменения обнаруживаются случайно при изучении ответов рентгенограммы органов грудины.

Понять, что вилочковая железа малыша увеличена, помогают некоторые характерные признаки. У новорожденных проблема распознается по избыточному весу и колебаниям массы тела в большую и меньшую стороны.

Происходят они довольно быстро. Мамы могут заметить повышенную потливость крохи, частые срыгивания и кашель, беспричинно донимающий ребенка в лежачем положении.

Со стороны кожи гиперплазия проявляется бледностью или синюшностью. Синеватый оттенок покровы приобретают при плаче или напряжении. На тканях также появляется специфический мраморный рисунок и проступает венозная сетка на груди. Мышечный тонус ослабевает. Разрастанию вилочковой железы сопутствует увеличение лимфоузлов, миндалин, аденоидов. Нормальная ритмика сердца сбивается.

Половая сфера на гиперплазию тимуса реагирует по-своему. У девочек наблюдается гипоплазия половых органов. Мальчики страдают от фимоза и крипторхизма.

Информативным методом оценки состояния вилочковой железы является УЗИ. Предварительной подготовки данный вид обследования не требует. Специалист обрабатывает грудину ребенка проводящим гелем и водит по участку датчиком аппарата. Малышей возрастом до двух лет обследуют в положении сидя или лежа. Деткам постарше сонографию делают стоя.

Мама должна сообщить диагносту точный вес малыша. В норме исследуемый орган имеет массу, приравненную к 0,3 % веса тела. Превышение этого параметра говорит о тимомегалии. Протекает гиперплазия в трех степенях. Устанавливают их согласно КТТИ – кардиотимикоторакальному индексу. У ребенка диагностику проводят по таким границам КТТИ:

  • 0,33 – 0,37 – I степень;
  • 0,37 – 0,42 – II степень;
  • свыше 0,42 – III степень.

Несмотря на аномалию, коррекцию размеров вилочковой железы обычно не проводят – орган самостоятельно возвращается к нормальным параметрам ближе к 6 годам. Но для укрепления иммунитета врачи назначают особые препараты и дают родителям рекомендации касательно режима дня и питания ребенка. Восстановление органа происходит быстрее при достаточном количестве часов сна и организации длительных прогулок на свежем воздухе.

Курс консервативного лечения тимомегалии базируется на кортикостероидах и специальной диете. В составе продуктов должен главенствовать витамин C. Вещество содержится в апельсинах и лимонах, болгарском перце, цветной капусте и брокколи. Получить полезную аскорбиновую кислоту детский организм может из ягод черной смородины, плодов шиповника и облепихи.

Если вилочковая железа чрезмерно увеличена и доктор считает нужным от нее избавиться, он направит ребенка на операцию. После проведения тимэктомии пациента берут на постоянный контроль. Если же гиперплазия протекает без ярких клинических симптомов, ни медикаментозную, ни хирургическую терапию не проводят. Малышу требуется только динамическое наблюдение.

Как будет протекать жизнь малыша при разрастании вилочковой железы, рассказывает доктор Комаровский. Если у крохи диагностирована I стадия тимомегалии, серьезной опасности еще не существует. Это лишь намёк на то, что дитя нуждается в регулярном оздоровлении.

При развитии отклонения до II степени ребенок может посещать детские коллективы и общественные мероприятия. О лечении гиперплазии еще можно не задумываться, а вот своевременное прохождение вакцинации от разных недугов – процедура обязательная.

Самой тяжелой степенью является третья, при которой болезнь способна давать осложнения. Критичной ситуация становится для детей старше 6 лет. Расшатанный иммунитет не справляется с защитой организма, наблюдаются сбои в работе надпочечников. Если специалист выявит у малыша тимусо-надпочечниковую недостаточность, кроху нужно срочно отправлять в стационар. При отсутствии положительной динамики от медикаментозной коррекции состояния вилочковой железы врач вправе настоять на операции.

Не считайте легкую степень тимомегалии несерьезной проблемой. Обязательно обследуйте тимус у малыша возрастом до года и сделайте иммунограмму для уточнения диагноза. После 6 лет ребенок нуждается в грамотной коррекции иммунного фона. Как можно скорее добейтесь улучшения состояния малыша, ведь запущенные случаи грозят летальным исходом.

  1. При патологическом изменении тимуса давайте ребенку экстракт солодки. Корневище растения содержит уникальные вещества, мягко стимулирующие деятельность надпочечников. Правильная работа органов поможет железе принять нормальные размеры.
  2. Пересмотрите рацион малыша и уберите из него продукты, провоцирующие аллергию. При разросшемся тимусе из питания рекомендуется исключить белый сахар.
  3. Оберегайте кроху от весенне-осенних простуд. Для профилактики ОРЗ и ОРВИ приучите малыша обрабатывать носовую полость оксолиновой мазью.

Гипоплазия вилочковой железы. Гиперплазия вилочковой железы – аномальное увеличение тимуса у ребенка

ВРОЖДЕННЫЙ (ПЕРВИЧНЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Морфологические проявления первичной недостаточности иммунного ответа связаны, как правило, с врожденными аномалиями тимуса, либо сочетанием этих аномалий с недоразвитием селезенки и лимфатических узлов. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона). Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета. Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются:

Читать еще:  Гиперплазия шейки матки лечение

тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона);

общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

изолированный дефицит IgA;

иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Блюма)

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ) – это одна из наиболее тяжелых форм врожденного иммунодефицита. Он характеризуется дефектом стволовых лимфоидных клеток (1 на рис. 5), что приводит к нарушению образования и T-, и B-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шеи в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. Их также мало в лимфатических узлах (рис. 6Б), селезенке, лимфоидной ткани кишечника и периферической крови. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины (табл. 7). Недостаточность и клеточного, и гуморального иммунитета является причиной разнообразных тяжелых инфекционных (вирусных, грибковых, бактериальных) заболеваний (табл. 8), возникающих сразу после рождения, что приводит к ранней гибели (обычно на первом году жизни). Тяжелый комбинированный иммунодефицит представляет собой несколько различных врожденных болезней. Все они характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток. Большинство больных имеют аутосомно-рецессивную форму (швейцарский тип); у некоторых – рецессивная форма, связанная с Х-хромосомой. Более половины пациентов с аутосомно-рецессивной формой имеют недостаток фермента аденозин-дезаминазы (АДА) в клетках. При этом не происходит преобразование аденозина в инозин, что сопровождается накоплением аденозина и его лимфотоксических метаболитов. У некоторых пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом обнаруживается недостаток нуклеотидфосфолипазы и инозинфосфолипазы, что также приводит к накоплению лимфотоксических метаболитов. Отсутствие АДА в амниотических клетках позволяет ставить диагноз в пренатальном периоде. Для лечения этих больных используется трансплантация костного мозга. Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недостатком T-лимфоцитов (2 на рис. 5) в крови, в тимус зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки (рис. 6В). Общее количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У больных обнаруживаются признаки недостаточности клеточного иммунитета, которые проявляются в виде тяжелых вирусных и грибковых инфекционных заболеваний в детстве (табл. 8). Развитие В-лимфоцитов обычно не нарушено. Активность T-хелперов практически отсутствует, однако концентрация иммуноглобулинов в сыворотке обычно нормальная (табл. 7). При тимусной гипоплазии генетические дефекты не выявлены. Это состояние характеризуется также отсутствием паращитовидных желез, неправильным развитием дуги аорты и лицевого черепа. При отсутствии паращитовидных желез наблюдается выраженная гипокальциемия, приводящая к смерти в раннем возрасте. T-лимфопения при синдроме Незелофа сочетается с нарушением их функции. Предполагается, что это происходит в результате нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа характерной ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и четвертого глоточных карманов. Паращитовидные железы, при этом синдроме не повреждаются. Тимусная гипоплазия успешно лечится методом трансплантации человеческого эмбрионального тимуса, что восстанавливает T-клеточеный иммунитет. Врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) – генетически обусловленное рецессивное, связанное с Х хромосомой, заболевание, которое наблюдается главным образом у мальчиков и характеризуется нарушением образования B-лимфоцитов (3 на рис. 5). Пре-В клетки (CD10 позитивные) обнаруживаются, но зрелые B-лимфоциты отсутствуют в периферической крови и в B-зонах лимфатических узлов, миндалин и селезенке. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клетки (рис. 6Г). Недостаточность гуморального иммунитета проявляется в заметном уменьшении или отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и T-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается (табл. 7). Общее количество лимфоцитов в периферической крови находится в пределах нормы, потому что количество T-клеток, которые обычно составляют 80-90% лимфоцитов крови, находится в пределах нормы. Инфекционные заболевания у ребенка развиваются обычно во второй половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных материнское антитела падает (табл. 8). Лечение таких больных производится путем введения иммуноглобулинов. Общий вариабельный иммунодефицит включает в себя несколько различных болезней, характеризуемые уменьшением уровня отдельных или всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество B-клеток, является обычно нормальным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, возможно в результате дефекта трансформации B-лимфоцитов (4 на рис. 5). В некоторых случаях наблюдается избыточное увеличение Т-супрессоров (5 на рис. 5), особенно при приобретенной форме болезни, которая развивается у взрослых. В некоторых случаях описано наследственная передача заболевания с различными типами наследования. Недостаток гуморального иммунного ответа ведет к рецидивирующим бактериальным инфекционным болезням и лямблиозу (табл. 8). Профилактическое введение гаммаглобулинов менее эффективно, чем при агаммаглобулинемии Брутона. Изолированный дефицит IgA – наиболее частый иммунодефицит, встречающийся у одного из 1000 людей. Он возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgA (4 на рис. 5). У некоторых больных этот дефект связан с ненормальной функцией Т-супрессоров (5 на рис. 5). У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них определяется недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках. У больных с выраженным дефицитом IgA в крови определяются анти-IgA антитела. Эти антитела могут реагировать с IgA, которые присутствуют в переливаемой крови, что приводит к развитию гиперчувствительности I типа.

Иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями Синдром Вискотта-Олдрича – наследственное рецессивное заболевание, связанное с Х хромосомой, которое характеризуется экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Дефицит T-лимфоцитов может развиваться в ходе болезни, при этом уровень IgM в сыворотке снижен. У больных развиваются рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные инфекционные болезни, часто возникают лимфомы.Атаксия-телеангиоэктазия – наследственное заболевание, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангиоэктазией кожи и дефицитами T-лимфоцитов, IgA и IgE. Возможно, что данная патология связанна с наличием дефекта в механизмах репарации ДНК, что приводит к появлению многократных разрывов нитей ДНК, особенно в хромосомах 7 и 11 (гены рецепторов T-клеток). Иногда у данных больных развиваются лимфомы.Синдром Блюма передается аутосомно рецессивно, проявляется в виде других дефектов в репарации ДНК. В клинике наблюдается дефицит иммуноглобулина и часто возникают лимфомы.

Дефицит комплемента Дефицит различных факторов комплемента встречается редко. Наиболее часто наблюдается дефицит фактора C2. Проявления дефицита фактора С3 клинически сходны с симптомами врожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными инфекционными заболеваниями в детстве. Дефицит ранних факторов комплемента (C1, C4, и C2) связан с возникновением аутоиммунных заболеваний, особенно системной красной волчанки. Дефицит конечных факторов комплемента (C6, C7 и C8) предрасполагает к возникновению рецидивирующих инфекционных болезней, вызванных Neisseria .

ВТОРИЧНЫЙ (ПРИОБРЕТЕННЫЙ) ИММУНОДЕФИЦИТ Иммунодефицит различной степени встречается довольно часто. Он возникает как вторичное явление при различных болезнях, или в результате лекарственной терапии (табл. 9) и очень редко является первичной болезнью.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector