Содержание

Гиперплазия правого надпочечника что это такое

Особенности развития гиперплазии надпочечников

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

  • избыточный и ранний рост волос по всему телу;
  • развитие половой дисфункции;
  • чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
  • психические отклонения;
  • постоянные перепады артериального давления;
  • развитие сахарного диабета;
  • повышение массы тела;
  • появление одутловатости лица;
  • снижение иммунитета;
  • остеопороз;
  • сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

  • развитие артериальной гипертензии;
  • различные нарушения работы мышечной системы;
  • сбои в работе почек;
  • появление пигментных пятен;
  • расстройства в системе мозгового кровообращения;
  • нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

  • ожирение верхней части туловища;
  • атрофические изменения в мышечной ткани;
  • сухость кожи;
  • проявление растяжек;
  • остеопороз грудного и поясничного раздела;
  • возникновение сердечной недостаточности;
  • развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

  • Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
  • Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

  • адреналовый криз;
  • бесплодие;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • болезни почек и мочевыводящих путей;
  • нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

  • достаточная физическая активность;
  • своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
  • ежегодное обследование;
  • здоровое питание и отказ от вредных привычек;
  • минимизация стрессовых ситуаций.
Читать еще:  Гиперплазия у женщин

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

  • появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
  • наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

  • появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
  • негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
  • в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
  • на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

  1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
  2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
  3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.
  • глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
  • эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
  • адреналин – стрессовый гормон;
  • минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

  • головная боль на фоне повышения артериального давления;
  • головокружения и колаптоидные состояния;
  • судороги;
  • общая слабость и сонливость;
  • полиурия или никтурия.

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

  • атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
  • гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
  • нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
  • дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
  • частые беспричинные панические атаки;
  • чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
  • почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
  • маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

  1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением аденомы. Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
  2. Макронодулярная— проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.
  • неравномерное ожирение в верхней части тела;
  • атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
  • мраморная кожа с сосудистым рисунком;
  • остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
  • аритмия;
  • психические расстройства;
  • сахарный диабет;
  • гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

  • у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
  • повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
  • угревая сыпь по всему телу;
  • раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

  1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к надпочечниковой недостаточности и торможению полового развития.
  2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
  3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
  4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

  • при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
  • не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
  • постоянно появляющиеся угри по всему телу;
  • ранние залысины в височной области;
  • ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
  • у женщин – гирсутизм и аменорея;
  • бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

  • атрофия мышечной массы;
  • периодичное онемение конечностей;
  • беспричинные скачки артериального давления;
  • сахарный диабет;
  • неутолимая жажда;
  • непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
  • появление растяжек на коже без причин;
  • понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
  • остеопороз;
  • нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
  • расстройства мочеиспускания и частые позывы в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и суточной мочи на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

  • Кортизона ацетат;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

Для профилактики рецидивов рекомендуют прохождение периодического обследования, а в крайних случаях назначают прием профилактических доз гормональных препаратов.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного удаления надпочечника назначают постоянный прием препаратов.

Читать еще:  Диффузная гиперплазия щитовидной железы 1 степени

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Рекомендации

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Как проявляется гиперплазия надпочечника?

Надпочечники – это две различные эндокринные железы, состоящие из коркового и мозгового вещества. Основная функция эндокринных желез – это регулирование обменных процессов в организме. Повышенная выработка гормонов, которые вырабатываются эндокринными железами, называется гиперплазия надпочечников. Что это такое, как узнать о заболевании и какими методами проходит лечение.

Что такое гиперплазия надпочечников?

Гиперплазией надпочечников называют спровоцированное изменение размера этих парных желез. Это такое увеличение, при котором эндокринные железы не деформируются. Заболевание считается очень опасным, так как надпочечники продуцируют жизненно необходимые гормоны:

Эти гормоны несут ответственность за обмен веществ, водно-солевой обмен, половую функцию и ответную реакцию на психоэмоциональные расстройства.

Увеличение надпочечников происходит в корковом слое, а в мозговом образовываются опухоли. Любое нарушение эндокринных желез приводит к усиленной выработке гормонов, которые провоцируют развитие других сопутствующих патологий и сбои в работе организма. Частые изменения количества гормонов приводят к увеличенной их потребности организмом.

Такие колебания могут возникнуть из-за частых стрессов, расстройств, психологических нагрузок и других эмоциональных напряжений, которые увеличивают продукцию гормонов, как результат защитно-приспособительной (компенсаторной) реакции организма.

При высокой частоте таких реакций, организм начинает требовать увеличенное количество гормонов, независимо от стрессов или психических расстройств. Чтобы выработать большее количество того или иного гормона, надпочечники начинают изменять размеры в большую сторону. Таким образом, развивается дисфункция эндокринных желез.

Гиперплазия надпочечников у взрослых встречается нечасто. Основными причинами служат генетическая предрасположенность и наличие патологий влияющих на гормональный фон. Таким образом, различают врожденную и приобретенную гиперплазию.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) возникает из-за функциональных нарушений у женщин в период вынашивания плода или иных генетических дефектов, которые передаются от матери к ребенку.

Зависимо от гормонов, которые требует организм в увеличенном количестве, выделяют три типа гиперплазии:

  • гипертоническая – избыточная выработка андрогенов и минералокортикоидов;
  • вирильная – усиленная продукция андрогенов;
  • сольтеряющяя – отсутствие выработки или производство в очень маленьком количестве всех гормонов, при этом продукция, а, следовательно, и уровень андрогенов значительно растет.

Эти виды распространяются на врожденную гиперплазию коры надпочечников.

Зависимо от разновидности, клинические проявления заболевания также отличаются.

Гипертонический вид патологии

Гипертонический тип дисфункции эндокринных желез пагубно влияет на работу почек и сосуды глазного дна.

Симптомы этого вида гиперплазии:

  • У детей развивается несимметричный большой череп, отмечается повышенное внутричерепное давление, наблюдаются невротические расстройства: раздражительность, вялость, сонливость, апатия и нарушения сна.
  • У взрослых теряется сексуальное влечение, появляется отечность под глазами, уровень артериального давления постоянно колеблется, возникает тахикардическое нарушение ритма, присущи частые предобморочные состояния. Со стороны нервной системы наблюдается чрезмерная нервозность, быстрая утомляемость и усиленные головные боли. Больным присущи приступы тошноты в утреннее время со рвотными позывами.

Чрезмерное продуцирование андрогенов (мужских половых гормонов) у девочек провоцирует развитие мускулатуры и роста волос по мужскому андрогенному типу.

Вирильная гиперплазия

Этот тип болезни характеризуется самым большим количеством продукции половых гормонов андрогенов.

Симптомы вирильной дисфункции эндокринных желез:

  • рост чрезмерно больших наружных половых органов;
  • женская мускулатура развивается по мужскому андрогенному типу;
  • возникновение акне.

Но также этому типу присуще сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, при которой не обнаруживаются симптомы надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющая гиперплазия

Сольтеряющая дисфункция эндокринных желез является самой распространенной. При позднем обнаружении болезни или неадекватном лечении развивается низкорослость.

У девочек обнаруживается увеличение клитора, сращивание половых губ, отсутствие менструальных выделений. У мальчиков увеличивается размер полового органа, на мошонке возникает коричневая пигментация, мышечная масса набирается с большой скоростью.

У больных возможно обезвоживание, частые рвотные позывы и повышенная слабость.

Причины и признаки приобретенной гиперплазии

Приобретенная дисфункция эндокринных желез возникает вследствие развития заболеваний, влияющих на гормональный фон. Выделяют нодулярную, узелковую и диффузную дисфункцию эндокринных желез.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников возникает в подростковом возрасте. Основной причиной развития этого типа болезни является синдром Иценка-Кушинга и проявление гиперкортицизма. А также дисфункция надпочечников может возникнуть из-за чрезмерного употребления спортсменами глюкокортикоидного препарата.

Симптомы нодулярной дисфункции эндокринных надпочечников:

  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • признаки сахарного диабета;

  • ожирение, распространяемое на живот и верхнюю часть спины;
  • выраженная округлость лица;
  • атрофирование плечевых мышц и ног;
  • выделение сосудистой сетки;
  • выразительные растяжки на бедрах, груди и животе красноватого или багрянцевого цвета;
  • остеопороз;
  • заторможенное или импульсивное состояние.

У девушек наблюдается отсутствие менструаций на протяжении нескольких циклов и рост волос по мужскому андрогенному типу.

При своевременном диагностировании заболевания, нодулярная форма гиперплазии имеет хороший прогноз в лечении и полном избавлении от патологии.

Узелковая гиперплазия

Узелковая дисфункция эндокринных желез проявляется у женщин и мужчин возрастом от 40 лет. Развитие патологии провоцирует воздействие увеличенных доз адренокортикотропного гормона на мозговой слой надпочечников. Это влияние способствует формированию в шишковидном теле новообразований автономного типа, узелков, которые вырастают до 2–3 см.

Патология длительное время развивается без каких-либо признаков. Затем возникают постепенно нарастающие симптомы, которые выражено проявляются во время гормональных кризов.

К признакам узелковой гиперплазии относятся:

  • колебания артериального давления;
  • возникновение пигментных пятен на кожном покрове;
  • возникновение мушек перед глазами;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • кратковременная потеря сознания;
  • упадок мышечной силы, слабость;
  • судороги;
  • избыточное накопление жидкости в мягких тканях;
  • повышение температуры тела;
  • полиурия.

Лечение узелковой дисфункции эндокринных желез заключается в гормональной терапии, при неэффективности которой показана резекция патологической железы и прием гормональных препаратов в течение всей жизни.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертание эндокринных желез. В процессе развития возможно сохранение объема желез или пропорциональная гипертрофия надпочечников. Иногда наблюдается разрастание овальных гомогенных образований из тканевой основы коркового слоя надпочечников. Гиперплазия левого надпочечника при диффузных нарушениях, диагностируется только при проведении контрастной магнитно-резонансной томографии.

Признаками диффузной гиперплазии являются:

  • нарушения работы сердца и сосудов – гипертрофия миокарда, патологические изменения сердечных клапанов, нестабильные изменения уровня артериального давления, увеличение объема циркулирующей крови;
  • болезни глазного дна;
  • слабость в мышцах;
  • усиленная жажда;
  • нефротический синдром с чрезмерной выработкой щелочной мочи;
  • мигрень;
  • судороги;
  • тестикулярная атрофия (уменьшение половых желез) у мужчин;
  • у женщин – бесплодие, маточные не менструальные кровотеченья.

Лечение диффузной гиперплазии заключается в пожизненном приеме половых гормонов.

Врожденная гиперплазия надпочечников, как и приобретенная, требует особого лечения. Все признаки заболевания связаны с изменением количества вырабатываемых гормонов. Поэтому назначается гормональная терапия для регулирования гормональных колебаний.

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Симптомы и лечение недуга

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника — что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника — что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Читать еще:  Гиперплазия пищевода

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

  • нарушение метаболизма;
  • сильные стрессы;
  • болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

  • головная боль;
  • «мушки» перед глазами;
  • судороги;
  • головокружение;
  • общее недомогание;
  • увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
  • повышение аппетита;
  • растяжки на коже;
  • угревая сыпь;
  • избыточное оволосение (у женщин);
  • плохая регенерация;
  • гиперпигментация;
  • повышенное АД;
  • частые переломы;
  • депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника — что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

  • нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
  • прогрессированные темпы сахарного диабета;
  • увеличение массы;
  • проявления остеопороза;
  • онемение мышц, их последующая атрофия;
  • для женщин характерно «луноподобное лицо»;
  • ухудшение памяти;
  • нервные срывы;
  • пигментация;
  • растяжки на коже;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • понижение иммунитета;
  • ночные выделения урины;
  • сильная жажда;
  • психозы;
  • бесплодие;
  • аменорея;
  • не соответствующий возрасту высокий рост;
  • залысины в височной области;
  • гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае – это крайняя мера.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector