" " ""

Содержание

Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников: характеристика и виды патологии

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков, которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста. Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

  • Признаки повышения уровня АД;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

к содержанию ↑

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается. В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

  • Увеличение массы тела;
  • Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
  • Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
  • Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
  • Нарушения менструального цикла.
  • к содержанию ↑

    Микронодулярная

    Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

    Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

    Гиперплазия медиальной ножки

    Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

    Гиперплазия коры

    Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

  • Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
  • Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
  • Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
  • Развитие угревой сыпи.
  • к содержанию ↑

    Причины возникновения

    К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

    1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
    2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
    3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
    4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
    5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
    6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
    7. Нарушение метаболических процессов в организме;
    8. Заболевание Кушинга.

    к содержанию ↑

    Симптомы и клинические проявления

    Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

  • Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
  • Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
  • Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
  • Избыточный волосяной покров на теле;
  • Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
  • Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
  • Резкое изменение уровня АД;
  • Атрофию мышечной ткани;
  • Потерю чувствительности в области конечностей;
  • Возникновение сахарного диабета;
  • Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
  • На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
  • Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
  • Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
  • Сбои в работе органов ЖКТ;
  • Снижение естественных защитных сил организма.
  • к содержанию ↑

    Диагностика

    Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований.

    В частности, пациенту необходимо:

    • сдать анализ мочи и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
    • пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
    • КТ,
    • МРТ,
    • радионуклидное исследование.

    Как делают КТ надпочечников читайте в нашей статье.

    Способы лечения

    Существует несколько способов лечения данной патологии.

    Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

    Медикаментозное

    Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

  • Ацетат кортизона;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.
  • В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

    Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

    Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

    Хирургическая операция

    В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

    Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

    И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

    В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

    Средства народной медицины

    В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

    В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

    Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

    Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

    Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

    Читать еще:  Как вылечить бесплодие у женщин

    О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

    Гиперплазия надпочечников

    Патологический процесс, протекающий в надпочечниках и сопровождающийся увеличением объема структурных элементов, называется гиперплазией. Образование избыточного количества клеток осуществляется двумя путями: амитотическим и митотическим делением; также происходит усиленное размножение цитоплазматических ультраструктур — митохондрий и рибосом.

    В процессе проведения ультразвукового исследования или компьютерной томографии видно, что форма надпочечника практически не претерпела изменений, но парная железа заметно увеличилась в размере за счет разрастания ткани. Такие аномальные изменения влияют на функционирование органов эндокринной системы, ответственных за выработку необходимых гормонов.

    Причины гиперплазии надпочечников

    Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

    В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

    Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

    • наследственная предрасположенность, генетический сбой;
    • стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
    • применение некоторых лекарственных препаратов;
    • курение, злоупотребление алкоголем.

    Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной — даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

    Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

    Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

    Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

    • Сахарный диабет.
    • Повышенное артериальное давление.
    • Хрупкость костной ткани.
    • Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
    • Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
    • Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
    • Мышечная слабость.

    Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

    Вот основные виды врожденной патологии:

    • вирильная — возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
    • сольтеряющая — развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
    • гипертоническая — формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

    Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

    Вирильная гиперплазия надпочечников

    При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

    Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

    У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

    Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

    Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

    У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

    Гипертоническая гиперплазия надпочечников

    Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

    На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

    • мигрень, головная боль;
    • тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
    • потливость;
    • слабость, усталость;
    • темные круги под глазами.

    У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

    Узелковая гиперплазия надпочечника

    Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

    У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

    • нейрофиброматоз;
    • пигментные пятна;
    • головокружения;
    • мышечные судороги;
    • расстройство зрения.

    При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях — правого.

    Диффузная гиперплазия надпочечников

    Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев — ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

    Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

    Нодулярная гиперплазия надпочечников

    Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

    • ожирение с локализацией в области лица, груди;
    • мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
    • кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
    • сахарный диабет;
    • частые переломы костей скелета верхней части тела;
    • нестабильное психическое состояние;
    • нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

    Микронодулярная гиперплазия надпочечников

    Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

    Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

    Аденопатия — состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

    При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

    Узловая гиперплазия надпочечников

    Нарушение секреции альдостерона — минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

    В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры — латеральная сторона надпочечника.

    Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

    Диагностика гиперплазии надпочечников

    Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

    • Иммуноферментный анализ — результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
    • Радиоиммунологический анализ — результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.
    Читать еще:  Гиперплазия причины

    Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

    • УЗИ;
    • компьютерную томографию;
    • магнитно-резонансную томография;
    • радионуклеидное сканирование;
    • ангиографию.

    При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

    Лечение гиперплазии надпочечников

    Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

    • Ацетат кортизона.
    • Дексаметазон.
    • Гидрокортизон.
    • Преднизолон.
    • Сочетание гормональных препаратов.

    Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

    При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

    • девочкам — препараты, содержащие эстрогены;
    • мальчикам — лекарства с андрогенами.

    При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

    После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
    Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при болезнях надпочечников. Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

    Гиперплазия надпочечников

    Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников — это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат — нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

    Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

    • Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
    • Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
    • Минералокортикоидов (альдостерона);
    • Андрогенов (предшественников тестостерона).

    Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны — клетками коркового вещества.

    Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

    Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

    • Колебания кровяного давления;
    • Уменьшение диуреза, появление отеков;
    • Слабость мышц;
    • Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
    • Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
    • Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
    • Снижение прочности костной ткани;
    • Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
    • Снижение иммунитета;
    • Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

    У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

    • Усиленное оволосение по мужскому типу;
    • Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
    • Угревую сыпь;
    • Нарушение фертильности.

    Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

    • Тахикардия;
    • Повышенное давление;
    • Расширенные зрачки;
    • Учащенное поверхностное дыхание;
    • Нарушение сна;
    • Бледность, сухость слизистых оболочек.

    Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

    Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

    У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

    Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

    Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

    Виды заболевания

    Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

    Узелковая гиперплазия

    Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

    Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

    Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

    • Пигментные пятна на коже врожденного характера;
    • Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
    • Предсердная миксома;
    • Почечные патологии.

    Диффузная гиперплазия

    Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

    Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

    Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

    Врожденная гиперплазия надпочечников

    Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

    Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

    Нодулярная гиперплазия

    Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

    Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

    • Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
    • Атрофия мышц конечностей;
    • Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
    • Аритмия;
    • Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
    • У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
    • Отсутствие менструаций.

    Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

    Микронодулярная гиперплазия надпочечников

    Микронодулярная гиперплазия надпочечников у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

    Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

    В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

    Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

    Диагностирование

    Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

    Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

    В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

    Основной метод лечения гиперплазии надпочечников — медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

    Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

    Читать еще:  Гиперплазия матки симптомы

    Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов — женских половых гормонов.

    Операции на надпочечниках

    К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

    Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

    Профилактика

    О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

    На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

    Врожденная гиперплазия надпочечников

    Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

    Общие сведения

    Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

    Причины врожденной гиперплазии надпочечников

    Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

    Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

    Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

    Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

    Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

    Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

    Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

    Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

    Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

    Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

    Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

    В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

    Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

    Лечение и прогноз

    Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

    Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

    Ссылка на основную публикацию
    ×
    ×
    Adblock
    detector