" " ""

Содержание

Гиперплазия надпочечников у взрослых что это

Гиперплазия надпочечников у взрослых — что это такое?

Гиперплазия надпочечников – разрастание тканей органа, сопровождающееся изменением его функционирования в организме.

Причины гиперплазии

Причин для развития патологии множество:

  • Врожденная аномалия: встречается часто, примерно 1 младенец на 5 тысяч новорожденных.
  • Действие внешних факторов: стрессы, ночная работа, тяжелые психотравмирующие ситуации (смерть родственника, развод).
  • Новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе, сопровождающиеся повышением уровня адренокортикотропного гормона в крови.
  • Узловые опухоли надпочечников, обладающие самостоятельностью – способны продуцировать лишние гормоны.

Чаще всего сбой появляется в 21-гидроксилазе. Дефект приводит к понижению синтеза кортизола, но при этом в организме начинают скапливаться его предшественники 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, 17-гидроксипрегненолона и прогестерона. Далее вещества в коре преобразуются в андрогены надпочечников — дегидроэпиандростерон, d4-андростендион и тестостерон.

Разновидности врожденной патологии

Существуют три вида данной патологии:

Рассмотрим каждую более подробно.

Вирильная форма

Возникает при частичной недостаточности 21-гидроксилазы. Содержание кортизола здесь почти не снижено за счет компенсации выработкой АКТГ. Но адренокортикотропный гормон влияет на повышенную выработку мужских половых гормонов, что повлияет на признаки заболевания.

По мере роста присоединится раннее оволосение лобка и подмышек, появятся прыщи, разовьется грубый голос, мышечный каркас сформируется по мужскому типу. Пубертатный период (во время полового созревания) сопровождается аменореей.

У мальчиков признаки будут менее выражены: увеличение полового члена, появление эрекции. И мальчики и девочки будут опережать своих сверстников в развитии в начале болезни. Но постепенно все измениться с точностью до наоборот из-за быстрого закрытия зон роста костей.

Сольтеряющая форма

Характеризуется тотальным нарушением со стороны 21-гидроксилазы. Здесь компенсаторный механизм уже не работает. Падение альдостерона и кортизола в сочетании с подъемом АКТГ приводит к глобальной потере натрия – отсюда и название соль теряющая. Потеря натрия сопровождается потерей воды и обильным мочеиспусканием. Происходит нарушение электролитного равновесия в организме больного и развивается острая надпочечниковая недостаточность.

Болезнь протекает тяжело и признаки весьма своеобразны, особенно у новорожденных малышей.

Атипичные формы

Атипичные (не классические) формы проявляются по разному. Это может быть появление мужеподобности у девочек и формирование поликистоза яичников только в период полового созревания. До этого момента болезнь себя никак не проявляет. Или единственным признаком может быть маленький рост ребенка, который не соответствует родительскому. Иногда синдром проявляет себя только изменением лабораторных показателей.

Существует редкая липоидная гиперплазия при которой полностью отсутствует синтез гормонов надпочечников. ранняя диагностика затруднена и младенцы почти всегда умирают в первые дни жизни. При ранней диагностике экстренно назначают заместительную терапию, но эффективность лечения низкая.

Диагностика и лечение врожденных форм

Диагностика основывается на внешних проявлениях и определении уровня гормонов в моче и сыворотке крови. Для подтверждения диагноза проводят стимулирующие пробы с дексаметазоном и адренокортикотропным гормоном.

Приобретенная гиперплазия

Выделяют два варианта болезни:

  • Узелковую – вырастает один или несколько узелков в коре. Симптомы малоспецифичны: головные боли неясного происхождения, гипертензия, головокружения, реже ожирение, повышение ломкости костей.
  • Нодулярную (узловую): она может проявляться формированием одного, нескольких или множества узелков в надпочечниках. Может быть ограниченной и диффузной (распространяться на оба надпочечника).
  • головные боли
  • подъемы артериального давления
  • кушингоидное ожирение: избыток жировых отложений в плечевом поясе, лунообразное лицо
  • мышечная атрофия – пациент замечает похудение ног, слабость, одышку
  • отсутствие менструаций
  • психо-эмоциональные нарушения (смена настроений, затяжные депрессии, немотивированная агрессия)
  • гирсутизм (оволосение)
  • сахарный диабет
  • множественные багрово-синюшные растяжки
  • остеопороз костей

В целом клиническая картина формируется по мере уменьшения или увеличения гормонов надпочечников.

Диагностика и лечение приобретенной гиперплазии

Для диагностики используются осмотр пациента, сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, опрос о наследственных патологиях. Далее прибегают к лабораторным методам исследования: исследование уровня гормонов в крови, моче.

Лечение как и при врожденной гиперплазии сводится к пожизненной гормонозамещающей терапии. При тяжелых формах узловых разрастаний прибегают к хирургическому удалению пораженного органа. В некоторых случаях, например, при единичных узелках за пациентом устанавливается диспансерное наблюдение с ежегодной сдачей анализов.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

Лечим печень

Лечение, симптомы, препараты

Гиперплазия надпочечников у взрослых что это такое

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника — что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника — что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

  • нарушение метаболизма;
  • сильные стрессы;
  • болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

  • головная боль;
  • «мушки» перед глазами;
  • судороги;
  • головокружение;
  • общее недомогание;
  • увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
  • повышение аппетита;
  • растяжки на коже;
  • угревая сыпь;
  • избыточное оволосение (у женщин);
  • плохая регенерация;
  • гиперпигментация;
  • повышенное АД;
  • частые переломы;
  • депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Читать еще:  Гистероскопия при бесплодии

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника — что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

  • нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
  • прогрессированные темпы сахарного диабета;
  • увеличение массы;
  • проявления остеопороза;
  • онемение мышц, их последующая атрофия;
  • для женщин характерно «луноподобное лицо»;
  • ухудшение памяти;
  • нервные срывы;
  • пигментация;
  • растяжки на коже;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • понижение иммунитета;
  • ночные выделения урины;
  • сильная жажда;
  • психозы;
  • бесплодие;
  • аменорея;
  • не соответствующий возрасту высокий рост;
  • залысины в височной области;
  • гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

  • кортизона ацетат;
  • гидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае – это крайняя мера.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Особенности развития гиперплазии надпочечников

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

Читать еще:  Лечится ли бесплодие у мужчин

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

  • избыточный и ранний рост волос по всему телу;
  • развитие половой дисфункции;
  • чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
  • психические отклонения;
  • постоянные перепады артериального давления;
  • развитие сахарного диабета;
  • повышение массы тела;
  • появление одутловатости лица;
  • снижение иммунитета;
  • остеопороз;
  • сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

  • развитие артериальной гипертензии;
  • различные нарушения работы мышечной системы;
  • сбои в работе почек;
  • появление пигментных пятен;
  • расстройства в системе мозгового кровообращения;
  • нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

  • ожирение верхней части туловища;
  • атрофические изменения в мышечной ткани;
  • сухость кожи;
  • проявление растяжек;
  • остеопороз грудного и поясничного раздела;
  • возникновение сердечной недостаточности;
  • развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

  • Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
  • Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

  • адреналовый криз;
  • бесплодие;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • болезни почек и мочевыводящих путей;
  • нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

  • достаточная физическая активность;
  • своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
  • ежегодное обследование;
  • здоровое питание и отказ от вредных привычек;
  • минимизация стрессовых ситуаций.

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Гиперплазия коры надпочечников

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Читать еще:  Гиперплазия плаценты при беременности

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний , которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

  • кортизол;
  • альдостерон;
  • андроген;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

  • стрессовые ситуации;
  • частые и сильные эмоциональные потрясения;
  • или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

  • раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
  • нарушение памяти и чёткости мышления;
  • первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
  • нестабильность артериального давления;
  • неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

  • У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.
  • У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью; утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса .

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

  • привести к обезвоживанию;
  • больных часто преследуют приступы рвоты;
  • наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

  • чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
  • стойкая угревая сыпь;
  • аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
  • у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

  • Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
  • Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
  • Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
  • Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

  • тахикардия и аритмия;
  • первичные симптомы сахарного диабета;
  • ожирение в области живота и верхней части спины;
  • ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
  • атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
  • на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
  • вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
  • развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
  • заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
  • у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

  • скачки артериального давления;
  • нарастает пятнистая пигментация кожи;
  • появляются «чёрные мушки» перед глазами;
  • начинают учащаться приступы головных болей и головокружения;
  • преследуют кратковременные эпизоды потери сознания;
  • наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги;
  • развиваются периферические отёки;
  • повышается температура тела;
  • почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными — возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

  • дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде;
  • патологии глазного дна;
  • общую мышечную слабость и дистрофию;
  • сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи;
  • гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови;
  • колебания артериального давления и мигрени;
  • частые судорожные состояния и спазмы мышц;
  • у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»;
  • у женщин после 30 — бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Ссылка на основную публикацию
×
×
Adblock
detector